Podle těchto příznaků rozpoznávám plicní fibrózu
V počátečních stádiích jsou příznaky plicní fibrózy často nespecifické. V případě chronické kašel a zvyšující se dušnost ve stresu by měla myslet na a plíce choroba. Ve většině případů je to suchý podrážděný kašel. Nicméně, horečka může také nastat. Pak někdy špatná diagnóza pneumonie je vyrobeno. Stejně jako u jiných pokročilých plíce nemoci trpí pacienti s terminální plicní fibrózou v klidu také dýchacími potížemi.
Diagnóza plicní fibrózy
Plicní fibróza je velmi všestranné onemocnění, a proto jej často není snadné diagnostikovat. Počáteční indikace jsou však dány příznaky, jako je chronický kašel a dušnost ve stresu. The zdravotní historie lze pak použít k určení, zda existují spouštěče plicní fibrózy.
Projekt vyšetření následuje řada vyšetření. První zkouška bude určitě zkouškou plíce funkce. To lze dokonce provést v praxi rodinného lékaře.
To potvrdí podezření na plicní fibrózu. Pak cesta pokračuje ke specialistovi. Zde se zobrazovací vyšetření, jako je Rentgen a počítačová tomografie.
Počítačová tomografie s vysokým rozlišením je nejdůležitější diagnostický nástroj. Nenápadný nález při tomto vyšetření vylučuje plicní fibrózu. V případě plicní fibrózy jsou abnormality obvykle patrné již u konvenčních Rentgen zkouška truhla.
Radiologové to popisují jako zvýšení kresby struktury plic. Ve skutečnosti by měla plicní tkáň naplněná vzduchem vypadat jako černá Rentgen obrázek, zatímco krev plavidla a pojivové tkáně septum vypadají bílé. U plicní fibrózy pojivové tkáně k remodelaci plicní tkáně dochází častěji. Tento nárůst v pojivové tkáně lze vidět na rentgenovém snímku. Vyšetřením volby k potvrzení diagnózy je počítačová tomografie s vysokým rozlišením (CT).
Léčba a terapie plicní fibrózy
Remodelace pojivové tkáně plicní tkáně v kontextu plicní fibrózy je obvykle nevratná. U většiny forem plicní fibrózy neexistuje kauzální léčba. Důležitými terapeutickými cíli je proto zabránit dalšímu rozvoji onemocnění eliminací možných spouštěčů a zlepšit kvalitu života co nejúčinnějším léčením příznaků.
Pacienti s idiopatickou formou plicní fibrózy však obvykle méně dobře reagují na léčbu. Mezitím existují novější léky schválené pro léčbu idiopatické formy, jako je pirfenidon a nintedanib. Používají se k pokusu zabránit dalšímu rozvoji onemocnění.
Poslední možností pro mladé pacienty v závěrečných stádiích plicní fibrózy je transplantace plic. Pro symptomatickou terapii dostávají všichni pacienti od určitého stupně dlouhodobou kyslíkovou terapii, během níž pacienti dostávají doplňkový kyslík téměř celý den.
- Pokud jsou známy spouštěče plicní fibrózy, měly by být odstraněny.
Pacienti, kteří při práci vdechují prach, musí dostat změnu zaměstnání.
- Pokud je příčinou revmatické onemocnění, mělo by se s ním zacházet co nejoptimálněji.
- Samotná plicní fibróza má často také zánětlivou složku, a proto je mnoho pacientů také léčeno kortizon.
Plicní fibróza není dodnes vyléčitelná. Dokonce ani změny pojivové tkáně, které již proběhly v plicích, nelze zvrátit. Kromě toho závisí na spouštěči plicní fibrózy, zda lze onemocnění zastavit v jeho progresi.
U idiopatických forem není spouštěč plicní fibrózy znám. Neexistuje tedy žádná kauzální terapie. Nemoc obvykle postupuje dále a dále.
V současné době neexistuje lék. Věda samozřejmě pracuje na hledání nových léků, které mohou alespoň výrazně zpomalit progresi onemocnění. Ale zatím ve výzkumu nedošlo k žádnému průlomu.
To je obzvláště zatěžující pro mladé pacienty, protože průměrná délka života je významně omezena skutečností, že nemoc není pouze nemocí játra, ale také ledvin. Jedinou nadějí pro tyto pacienty je transplantaci plic. Přes transplantace, pacienti získávají výrazně vyšší kvalitu života a také o něco více času. 5 let po transplantaci plic 70% pacientů po transplantaci je stále naživu a toto číslo se díky novým neustále zlepšuje imunosupresivní léky. Kvůli nedostatku dárcovských orgánů a závažnosti operace však transplantaci plic je možnost pouze pro několik pacientů.
Všechny články v této sérii:
