Spojení Sloučení dvou prstů, když jsou ovlivněny všechny prsty, se nazývá lžíční ruka. Syndaktylie se často vyskytuje u Apertova syndromu.
- Štípací ruka
- Lžíce ruka
Definice
Syndaktylie ruky je kostnatá nebo pojivové tkáně spojení dvou prstů. U tohoto onemocnění chybí prostor mezi prsty. Toto onemocnění je vrozené.
Epidemiologie
Syndaktylie ruky je relativně časté onemocnění. Je to nejčastější vrozená vada ruky. Syndactyly je diagnostikována u jednoho z 10005000 novorozenců.
Je diskutována vývojová porucha v 5. - 7. týdnu embryonálního vývoje. Ve většině případů nelze identifikovat žádnou příčinu onemocnění, vzácněji jsou přítomny genetické dědičné choroby (asi 20% všech případů). Genetické choroby ve kterých se syndaktylie vyskytuje, jsou Aarskogův syndrom, Adams-Oliverův syndrom, Fraserův syndrom, Pfeifferův syndrom (akrocefalo-syndromy) a Smith-Lemli-Opitzův syndrom.
- Aarskogův syndrom
- Adams Oliver syndrom
- Fraserův syndrom
- Pfeifferův syndrom (Acrocephalo-Syndactyl syndrom) a
- Smith-Lemli-Opitzův syndrom-
Formuláře
V zásadě se rozlišuje mezi měkkými tkáněmi syndaktylie, kdy jsou prsty navzájem spojeny výhradně kůží a pojivové tkáně. V kostnaté syndactyly se prst kosti jsou také navzájem propojeny. Dále se rozlišuje rozsah vzájemného spojení prstů.
Zde se rozlišují tři stupně závažnosti: Ve většině případů jsou k sobě spojeny pouze dva prsty (jednoduché syndaktylie). Pokud je postiženo několik prstů ruky, mluví se o několika syndaktyliích. Pokud jsou zasaženy všechny prsty ruky, vytvoří se takzvaná lžíční ruka.
Předpokládá se, že přítomnost takové malformace je genetickým onemocněním (Apertův syndrom).
- Měkká tkáň syndactyly
- Kostnatá syndaktylie
- Částečné (částečné)
- Téměř úplně (mezisoučet)
- Kompletní (celkem)
Červená řada čísel ukazuje paprsky ruky. Paprsek 4 se spojil s paprskem 5, proto číslo 5 chybí. Prsty (modrá řada čísel) jsou uspořádány normálně od 1 do 5.
