Obecná opatření
- Při respirační nedostatečnosti (narušení výměny plicních plynů), dlouhodobé kyslík terapie je uveden (viz níže).
- Pokud je to nutné, intenzivní lékařská opatření v případě zvýšení respirační tísně.
- Posouzení trvalé léčby z důvodu možného účinku na stávající onemocnění.
- Cestovní doporučení:
- Je nutná účast na cestovní lékařské konzultaci!
- Cestování letadlem pouze s přídavným přívodem kyslíku
Konvenční nechirurgické terapeutické metody
U pacientů s chronickou hypoxií /kyslík nedostatek (chronická hypoxémie v klidu: arteriální parciální tlak kyslíku (pO2) <55 mmHg), dlouhodobý kyslík terapie (LTOT; 16-24 h / d). Dost kyslík je třeba podat ke zvýšení pO2 na přibližně 60-70 mmHg.
Zvlhčovače lze používat při průtoku 2 l / min a vyšším. Minimální doba používání pro dlouhodobý kyslík terapie by mělo být 15 hodin denně.
Pacienti na LTOT by měli být pravidelně sledováni.
Chirurgická léčba
- Plíce transplantace (LUTX).
Trénink
- Cvičení na plicní rehabilitační programy.
