Obecná opatření Při respirační insuficienci (narušení výměny plicních plynů) se podává dlouhodobá oxygenoterapie (viz níže). V případě potřeby intenzivní lékařská opatření v případě narůstající respirační tísně. Přezkum trvalých léků z důvodu možného účinku na stávající onemocnění. Doporučení na cesty: Účast na cestovní lékařské konzultaci nutná! Letecká doprava pouze s přídavným kyslíkem… Plicní fibróza: terapie
Následující jsou nejdůležitější onemocnění nebo komplikace, ke kterým může přispět plicní fibróza: Respirační systém (J00-J99) Respirační insuficience (omezení dýchání)-zvýšený tlak v plicním arteriálním systému s kterýmkoli z následujících: Arteriální parciální tlak kyslík <70 mmHg při spontánním dýchání. Horrowitzův index <175 mmHg (index okysličení; paO2/FiO2). Hyperventilace… Plicní fibróza: Komplikace
Pro diagnostiku idiopatické plicní plicní fibrózy (IPF) musí být splněna buď kritéria 1 a 2, nebo 1 a 3: intersticiální plicní nemoc (ILD) nebo difúzní parenchymální plicní nemoc (DPLD) známé příčiny (např. Škodlivá expozice, kolagenózy, musí být vyloučena jiná systémová onemocnění, léky indukovaná ILD atd.). V počítačové tomografii s vysokým rozlišením (HRCT), vzor UIP… Plicní fibróza: Klasifikace
Komplexní klinické vyšetření je základem pro výběr dalších diagnostických kroků: Obecné fyzické vyšetření - včetně krevního tlaku, pulsu, tělesné hmotnosti, výšky; dále: Kontrola (prohlížení). Kůže, sliznice a skléry (bílá část oka) [centrální cyanóza (namodralé zabarvení kůže a centrálních sliznic, např. Jazyka), prsty paličky, nehty na hodinkách] Auskultace (poslech)… Plicní fibróza: Vyšetření
Laboratorní parametry 2. řádu-v závislosti na výsledcích anamnézy, fyzickém vyšetření a povinných laboratorních parametrech-pro diferenciální diagnostické vyšetření Malý krevní obraz Diferenciální diagnostika Zánětlivý parametr-CRP (C-reaktivní protein) Revmatoidní faktor Cyklické protilátky proti peptidu citrulinu (CCP- AK) Antinukleární protilátky (ANA) Analýza krevních plynů (BGA) Histologie (vyšetření jemné tkáně), cytologie (vyšetření buněk) biopsií (odběr tkáně) odebráno… Plicní fibróza: Test a diagnostika
Terapeutický cíl Zastavení progrese (progrese onemocnění). Doporučení k terapii Terapie závisí na základním onemocnění. Terapie idiopatické plicní fibrózy (idiopatická plicní fibróza, idiopatická plicní fibróza (IPF)/idiopatická plicní fibróza) je obvykle s prednisiolonem (glukokortikoidy); dále se používají imunosupresiva (např. azathioprin). Směrnice IPF 2015: prednison + azathioprin + N-acetylcystein; důrazné doporučení proti (PANTHER; směrnice IPF… Plicní fibróza: léková terapie
Povinná diagnostika zdravotnických prostředků. Diagnostika plicních funkcí [objektivizace restriktivní ventilační poruchy a poruchy výměny plynů]. Spirometrie Celotělová pletysmografie Difúzní měření RTG hrudníku (rentgenový hrudník/hrudník), ve dvou rovinách. Počítačová tomografie hrudníku/hrudníku (hrudní CT); zde preferovaná: počítačová tomografie s vysokým rozlišením (HRCT; tloušťka řezu ≤ 2 mm); bez podání kontrastní látky [idiopatická plicní fibróza… Plicní fibróza: diagnostické testy
Aby se zabránilo plicní fibróze, je třeba věnovat pozornost snížení individuálních rizikových faktorů. Behaviorální rizikové faktory Užívání drog Kokain Vdechování škodlivých látek (tabákový kouř + další škodlivá činidla: viz níže „Znečištění životního prostředí - intoxikace“); ale nevyskytuje se primárně u kuřáků; bývalí nebo aktivní kuřáci však mají celkově 1.6krát vyšší riziko drog (včetně… Plicní fibróza: prevence
Následující příznaky a stížnosti mohou naznačovat plicní fibrózu: Klinické příznaky začínají nenápadně a zahrnují: Zvýšení námahové dušnosti (dušnost při námaze). Tachypnoe - nadměrná dechová frekvence. Suchý kašel / dráždivý kašel (= dráždivý kašel bez sputa). V dalším průběhu Klidová dušnost (dušnost v klidu). Paličky na prsty - zesílení… Plicní fibróza: příznaky, stížnosti, příznaky
Patogeneze (vývoj onemocnění) Plicní fibróza je skupina chronických onemocnění, při kterých dochází k remodelaci kostry plic (zvýšení pojivové tkáně). U idiopatické plicní fibrózy (idiopatická plicní fibróza, idiopatická plicní fibróza IPF) má apoptotická alveolární epitel za následek pravděpodobně následující procesy: Narušení regenerace Aktivace fibroblastů (hlavní složka pojivové tkáně). … Plicní fibróza: příčiny
Lékařská anamnéza (anamnéza onemocnění) představuje důležitou součást diagnostiky plicní fibrózy. Rodinná anamnéza Jaký je celkový zdravotní stav vašich rodinných příslušníků? Existují ve vaší rodině běžné nemoci? Sociální historie Jaké je vaše povolání? Jste ve své profesi vystaveni škodlivým pracovním látkám? Aktuální anamnéza/systémová… Plicní fibróza: Lékařská historie
Vrozené vady, deformity a chromozomální abnormality (Q00-Q99). Hermansky-Pudlak syndrom-genetická porucha s autozomálně recesivní dědičností spojenou s albinismem, fotofobií a zvýšenou tendencí ke krvácení; obvykle také plicní fibróza a zvýšená tendence ke krvácení. Neurofibromatóza - genetické onemocnění s autozomálně dominantní dědičností; patří k phakomatoses (onemocnění kůže a nervového systému); tři geneticky odlišné formy… Plicní fibróza: Nebo něco jiného? Diferenciální diagnostika
