Terapie | Porfyrie

Terapie

V současné době neexistuje kauzální terapie pro žádný typ porfyrie. Při relapsu lze příznaky zmírnit podáním heminu. Díky tomu tělo věří, že existuje dostatečné množství hemu, a vede tak k tvorbě méně nežádoucích (odpovědných za příznaky) hemu. Hlavní zaměření při léčbě porfyrie pacientů je vyhnout se situacím a životním stylům, které spouštějí relaps.

profylaxe

Účinná metoda prevence rozvoje porfyrií neexistuje. Dodržováním určitých pravidel však mohou pacienti výrazně snížit riziko relapsu. Hlavním cílem je dosáhnout životního stylu šetrného k tělu jako celku i k životnímu prostředí játra (zejména u jaterních porfyrií) nebo kůže (zejména u kožních porfyrií). Zejména, kouření je třeba se vyvarovat alkoholu a léky by měly být užívány pouze po pečlivém zvážení ošetřujícím lékařem. Skutečnost, že škodlivý účinek slunečního světla (ale i jiných světelných zdrojů) je ve viditelném rozsahu, a proto sluneční krém neposkytuje žádnou ochranu, je zvláště pozoruhodný při ochraně pokožky.

Prognóza

Míra utrpení postižené osoby závisí hlavně na formě a závažnosti porfyrie. Důležitou roli hraje také důsledné dodržování profylaktických opatření. Očekávaná délka života osoby trpící porfyrií může být snížena.