Willebrandův syndrom

Willebrand-Jürgensův syndrom: Drogová terapie

Terapeutický cíl Hemostáza nebo profylaxe krvácení. Doporučení k terapii Viz specifika následujících látek v závislosti na typu Willebrand-Jürgensova syndromu. Pozor. Kyselina acetylsalicylová (ASA) je kontraindikována u pacientů s Willebrandovým-Jürgensovým syndromem. Typ Účinné látky Speciální vlastnosti 1 + 2 Desmopresin Pro lehké krvácení 3 Desmopresin Kontinuální infuze během operace (OP) Faktor VIII/von Willebrandův faktor… Willebrand-Jürgensův syndrom: Drogová terapie

Willebrand-Jürgensův syndrom: příznaky, stížnosti, příznaky

Následující příznaky a stížnosti mohou naznačovat Willebrandův-Jürgensův syndrom: Hlavní příznaky Tendence ke krvácení po dlouhou dobu; projevuje se primárně po chirurgickém zákroku (např. extrakce zubu) Tendence k roßflächige hematomům (pohmožděninám). Menoragie - krvácení je prodlouženo (> 6 dní) a zvýšeno Častá opakující se (vždy se opakující) epistaxe (krvácení z nosu). Hemarthros - krvácení do kloubu. Krvácení ze sliznice… Willebrand-Jürgensův syndrom: příznaky, stížnosti, příznaky

Willebrand-Jürgensův syndrom: Příčiny

Patogeneze (vývoj onemocnění) Willebrandův-Jürgensův syndrom označuje defekt nebo nedostatek von Willebrandova faktoru (vWF). Různé formy Willebrandova-Jürgensova syndromu viz „Úvod“. Etiologie (příčiny) Biografické příčiny Genetická zátěž rodičů, prarodičů. Příčiny související s nemocí (= získané). Krev, krvetvorné orgány-imunitní systém (D50-D90). Autoimunologická onemocnění, blíže neurčené Neoplazmy-nádorová onemocnění (C00-D48). Maligní lymfom… Willebrand-Jürgensův syndrom: Příčiny

Willebrand-Jürgensův syndrom: terapie

Obecná opatření Jedinci s Willebrandovým-Jürgensovým syndromem by měli získat identifikační kartu a mít ji stále u sebe! Injekce by měly být podávány intravenózně a/nebo subkutánně. Po úrazu/operaci by vždy měla být velmi opatrná hemostáza. Přezkum trvalých léků z důvodu možného účinku na stávající onemocnění. Očkování Očkování doporučená STIKO by měla být… Willebrand-Jürgensův syndrom: terapie

Willebrand-Jürgensův syndrom: Anamnéza

Lékařská anamnéza (anamnéza onemocnění) představuje důležitou součást diagnostiky von Willebrand-Jürgensova syndromu. Rodinná anamnéza Jaký je celkový zdravotní stav vašich příbuzných? Existují ve vaší rodině nějaké nemoci, které jsou běžné? Existují ve vaší rodině nějaké dědičné choroby? Sociální historie Jaké je vaše povolání? Aktuální anamnéza/systémová anamnéza… Willebrand-Jürgensův syndrom: Anamnéza

Willebrand-Jürgensův syndrom: Komplikace

Níže jsou uvedeny nejdůležitější choroby nebo komplikace, ke kterým může přispět Willebrandův-Jürgensův syndrom: Kardiovaskulární systém (I00-I99) Stenóza aortální chlopně (Heydeův syndrom)-zúžení aortální chlopně (srdeční chlopně mezi levou komorou (srdeční komora) ) a aorta (hlavní tepna)); často spojený s homozygotním výskytem von Willebrand-Jürgensova syndromu. Muskuloskeletální systém a… Willebrand-Jürgensův syndrom: Komplikace

Willebrand-Jürgensův syndrom: Vyšetření

Komplexní klinické vyšetření je základem pro výběr dalších diagnostických kroků: Obecné fyzické vyšetření - včetně krevního tlaku, pulsu, tělesné hmotnosti, výšky; dále: Kontrola (prohlížení). Kůže, sliznice a skléry (bílá část oka) [rozsáhlý hematom (podlitiny)]. Měření pohyblivosti a rozsahu pohybu kloubu (podle neutrální nulové… Willebrand-Jürgensův syndrom: Vyšetření

Willebrand-Jürgensův syndrom: Test a diagnostika

Laboratorní parametry 1. řádu - povinné laboratorní testy. Malý krevní obraz Diferenciální krevní obraz Koagulační parametry - doba krvácení [↑], PTT [↑], Quick [normální]. Stanovení srážecích faktorů: VWF (von Willebrandův faktor; synonyma: antigen spojený se srážecím faktorem VIII nebo antigen von Willebrandova faktoru, vWF-Ag). VIII (hemofilie A) IX (hemofilie B) Laboratorní parametry 2. řádu -… Willebrand-Jürgensův syndrom: Test a diagnostika