Willebrand-Jürgensův syndrom: Příčiny

Patogeneze (vývoj onemocnění)

Willebrand-Jürgensův syndrom se týká defektu nebo deficitu von Willebrandova faktoru (vWF). Pro různé formy Willebrand-Jürgensův syndrom, viz „Úvod.“

Etiologie (příčiny)

Biografické příčiny

  • Genetická zátěž rodičů, prarodičů.

Příčiny související s nemocí (= získané).

Krev, krvetvorné orgány - imunitní systém (D50-D90).

  • Autoimunologické nemoci NS

Novotvary - nádorová onemocnění (C00-D48).

  • zhoubný lymfom (maligní novotvar lymfatického systému), včetně B-buněčných lymfomů.
  • Monoklonální gamapatie - paraproteinémie s výskytem monoklonální protilátky.
  • Myeloproliferativní neoplazmy (MPN) (dříve chronické myeloproliferativní poruchy (CMPE)):
    • Akutní Di Guglielmův syndrom (erytremie).
    • Chronická myeloidní leukémie (CML)
    • Esenciální trombocytémie (ET) - chronická myeloproliferativní porucha (CMPE, CMPN) charakterizovaná chronickým zvýšením destičky (trombocyty).
    • Osteomyelofibróza / osteomyeloskleróza (OMF nebo OMS).
    • Polycythaemia vera (rubra) (PV)
  • NeHodgkinův lymfom (NHL), včetně chlupaté buňky leukémie (název pochází z roztřepených B buněk detekovatelných v kostní dřeň).
  • Plasmocytom (mnohočetný myelom).

Drogy