Lékařská anamnéza (anamnéza onemocnění) představuje důležitou součást diagnostiky feochromocytomu. Rodinná anamnéza Existují ve vaší rodině nějaká genetická onemocnění? Trpí někdo z vaší rodiny onemocněním ledvin nebo nadledvin? Aktuální anamnéza/systémová anamnéza (somatické a psychologické potíže). Jaké příznaky/stížnosti jste zaznamenali? Bolest břicha? Bolest v boku? Trvale zvýšené… Feochromocytom: Lékařská historie
Endokrinní, nutriční a metabolická onemocnění (E00-E90). Při hyperglykémii (vysoká hladina cukru v krvi): myslete na diabetes mellitus! Hypertyreóza (hypertyreóza). Kardiovaskulární systém (I00-I99) Apoplexie (mrtvice) Hypertenzní encefalopatie-hypertenzní nouzový stav charakterizovaný zvýšením intrakraniálního (v lebce) tlaku s následnými příznaky nitrolebního tlaku. Hypertenzní krize (hodnoty krevního tlaku> 230/120 mmHg) jiného původu. Intrakraniální krvácení (krvácení… Feochromocytom: Nebo něco jiného? Diferenciální diagnostika
Obecná opatření Omezení nikotinu (zdržení se užívání tabáku). Omezená konzumace alkoholu (muži: max. 25 g alkoholu denně; ženy: max. 12 g alkoholu denně). Zaměřte se na normální váhu! Stanovení BMI (index tělesné hmotnosti, index tělesné hmotnosti) nebo složení těla pomocí analýzy elektrické impedance. Klesající pod spodní hranici BMI (od věku… Feochromocytom: terapie
Následující jsou nejdůležitější onemocnění nebo komplikace, ke kterým může přispět feochromocytom: Endokrinní, nutriční a metabolická onemocnění (E00-E90). Diabetes mellitus typu 2 - zvýhodněný inhibicí sekrece inzulinu epinefrinem. Kardiovaskulární systém (I00-I99). Intrakraniální krvácení (krvácení do lebky; parenchymové, subarachnoidální, sub- a epidurální a supra- a infratentoriální krvácení)/intracerebrální krvácení… Feochromocytom: Komplikace
Klasifikace familiárního feochromocytomu. Syndrom Gen Locus Exons Phaeo Malignancy (malignancy) Multiple endocrine neoplasia type 2a/b RET 12q 11.2 21 50 % 3-5 % Von Hippel-Lindau syndrom VHL 3p 25-26 3 20 % 5 % Recklinghausen's disease (neurofibromatosis type I) Nf1 17q 11.2 59 2 % 10 % Paragangliomový syndrom typu 1 SDHD 11q 23… Feochromocytom: Klasifikace
Komplexní klinické vyšetření je základem pro výběr dalších diagnostických kroků: Obecné fyzické vyšetření - včetně krevního tlaku, pulsu, tělesné hmotnosti, výšky; dále: Kontrola (prohlížení) kůže a sliznic [bledost; pocení]. Auskultace (poslech) srdce [bušení srdce (tlukot srdce)] Vyšetření břicha (břicho) (citlivost? Palpitace ?, bolest kašle?, Hlídání ?, kýlové otvory? Feochromocytom: Vyšetření
Biochemický screening k detekci nadprodukce katecholaminu (epinefrin, norepinefrin) by měl být proveden u pacientů s: Nově vznikající refrakterní hypertenzí (hypertenzí, která nereaguje na lékařskou terapii). Paradoxní reakce krevního tlaku během anestezie nebo chirurgických zákroků. Dědičná (vrozená) predispozice týkající se feochromocytomu. Náhlé záchvaty paniky Stejně jako u asymptomatických pacientů s incidentaloma (náhodně objevenými novotvary)… Feochromocytom: Test a diagnostika
Terapeutické cíle Terapie a prevence hypertenzních krizí (hypertenzní krize). Prevence komplikací Terapeutická doporučení Pro akutní hypertenzní krize: Nitroprusid sodný („nitro sprej“). Předoperační blokáda alfa receptorů pomocí fenoxybenzaminu (10 dní před operací). Pokud pacient nemůže podstoupit operaci: Terapie alfa -blokátory (k prevenci hypertenzních krizí): fenoxybenzamin, prazosin (prostřednictvím inhibice tyrosinhydroxylázy,… Feochromocytom: Drogová terapie
Povinná diagnostika zdravotnických prostředků. Diagnostika zdravotnických prostředků se používá, pokud je laboratorně diagnostikován feochromocytom, a slouží k určení polohy feochromocytomu. Počítačová tomografie (CT) břicha (CT břicha) nebo zobrazování magnetickou rezonancí (abdominální MRI) - citlivost (procento nemocných pacientů, u nichž je nemoc detekována pomocí… Feochromocytom: Diagnostické testy
Zpočátku by měl být proveden pokus o odstranění feochromocytomu laparoskopicky (laparoskopicky), tj. Minimálně invazivně. Tento postup lze použít ve většině případů. Pokud to není možné, například kvůli velikosti nádoru nebo kvůli obtížnému přístupu, bude nutná invazivní operace: jednostranná adrenalektomie (odstranění… Feochromocytom: Chirurgická léčba
Následující příznaky a stížnosti mohou indikovat feochromocytom: Hlavní příznaky Hypertenze (vysoký krevní tlak) Paroxysmální hypertenze (záchvatovité zvýšení krevního tlaku) s hypertenzní krizí (krize vysokého krevního tlaku), která může trvat několik minut až hodin-40-60 % u dospělých Perzistentní (pokračující) hypertenze-50-60% u dospělých, až 90% u dětí! Příznaky v… Feochromocytom: příznaky, stížnosti, příznaky
Patogeneze (vývoj onemocnění) Feochromocytom je neuroendokrinní (postihující nervový systém) katecholamin produkující nádor chromafinových buněk dřeně nadledvin (85% případů) nebo sympatických ganglií (nervová šňůra, která probíhá podél páteře v hrudní oblasti (hrudníku)) a břišní (žaludeční) oblasti) (15% případů). Ten se také nazývá extraadrenální (mimo nadledviny)… Feochromocytom: Příčiny
