Epidermodysplasia verruciformis je onemocnění kůže který je přítomen u pacientů od narození. V souvislosti s epidermodysplasia verruciformis se ve velmi extrémní formě vyvíjí tzv. Generalizovaná verrukóza. Epidermodysplasia verruciformis je extrémně vzácná a zvyšuje riziko vzniku kůže rakovina. Kromě toho kůže postižených jedinců je zvláště citlivý na určité lidské papilomaviry.
Co je to epidermodysplasia verruciformis?
Epidermodysplasia verruciformis je také známá jako synonymum jako Lutz-Lewandowsky epidermodysplasia verruciformis. Onemocnění se obvykle dědí autozomálně recesivně. Epidermodysplasia verruciformis je velmi vzácná a patří mezi tzv. Genodermatózy, tj. Vrozená onemocnění kůže. Pacienti jsou neobvykle náchylní k infekcím způsobeným HP viry. V důsledku těchto infekcí s viryse na kůži objevují skvrny, šupiny a papuly. Tyto kožní abnormality primárně postihují ruce a nohy pacientů. Anomálie růst nekontrolovatelně a podle konkrétního případu vést k nápadnému vzhledu na odpovídajících částech těla. Ve většině případů se epidermodysplasia verruciformis projevuje poprvé ve věku od jednoho do dvaceti let. V některých případech se však onemocnění poprvé objevuje u dospělých ve středním věku. Synonymní název choroby odkazuje na dva lékaře, kteří nejprve popsali onemocnění vědecky. To jsou Lutz a Lewandowsky.
Příčiny
Epidermodysplasia verruciformis je genetická porucha kůže, která je u postižených jedinců přítomna od narození. Genetické defekty na dvou genech zvaných EVER1 a EVER2, které se nacházejí v oblasti 17. chromozomu, vést k rozvoji epidermodysplasia verruciformis. Kvůli genetickému defektu je kůže pacientů enormně náchylná k infekcím HP viry. Genetická vada obvykle vzniká v důsledku mutace. Ovlivněné geny se podílejí na regulaci látky zinek v jádru buněk. Ukázaly to různé studie zinek hraje důležitou roli ve viru Proteinů. Viry HP typu V a VIII představují zvláštní hrozbu pro postižené pacienty. Tyto viry jsou přítomny asi u 80 procent lidí, ale u zdravých jedinců obvykle nezpůsobují žádné srovnatelné příznaky. Možnými spouštěči epidermodysplasie verruciformis jsou také jiné typy lidských papilomavirů.
Příznaky, stížnosti a příznaky
Epidermodysplasia verruciformis se v jednotlivých případech projevuje velmi odlišným vzhledem na kůži. Škálování oblastí pokožky, bradavicea papuly jsou typické pro epidermodysplasia verruciformis. Abnormality se vyskytují především na rukou, nohou, trupu a oblasti obličeje. Někdy kožní léze vypadají jako načervenalé až nahnědlé skvrny. V závažnějších případech se z šupinatého a bradavice-jako oblasti kůže. V extrémních případech to významně omezuje funkce rukou a nohou. Kolem končetin se často objevují načervenalé nebo narůžovělé papuly.
Diagnóza
Diagnózu epidermodysplasia verruciformis obvykle stanoví specializovaný dermatolog. Vzácnost onemocnění někdy znamená, že diagnóza trvá relativně dlouho. Pacient popíše individuální klinický obraz lékaři a vysvětlí čas prvního projevu onemocnění. Obvykle se také zaznamenává rodinná anamnéza. Tímto způsobem lékař získá důležité informace týkající se potenciálních srovnatelných případů v rodině pacienta. To rychle zužuje spektrum možných onemocnění a zrychluje diagnostiku. V rámci klinického vyšetření lékař nejprve vizuálně zkontroluje postiženou oblast kůže. Typické papuly, skvrny a bradavice stejně jako možné kožní karcinomy naznačují epidermodysplasia verruciformis. Někdy kožní změny se objeví na celém povrchu těla. U mnoha pacientů se však omezují na určité oblasti, například na končetiny. Dermatolog určuje, zda se jedná o benigní nebo maligní projev epidermodysplasie verruciformis. V benigní formě mají pacienti pouze benigní kožní léze jako bradavice nebo papule. Naproti tomu různé typy pleti rakovina jsou přítomny v maligní variantě epidermodysplasia verruciformis.
Komplikace
Kvůli epidermodysplasia verruciformis se mohou objevit různé příznaky a komplikace. V tomto případě má pacient zvýšené riziko kůže rakovina a v nejhorším případě z toho může zemřít. Zpravidla se však tento případ vyskytuje jen zřídka, i když se pacient musí vyhýbat přímému slunečnímu záření a vždy chránit svou pokožku. To může vést omezením v každodenním životě. Kůže je také obzvláště citlivá na určité viry a může reagovat s vyrážkami, bradavicemi nebo papulemi. To může nejen vést bolest, ale také přitahují negativní vizuální pozornost, takže pacient trpí komplexy méněcennosti a sníženou sebeúctou. Sociálním kontaktům se často vyhýbá, což se může projevit také psychickými problémy. Dotčená osoba musí být také častěji vyšetřována na přítomnost rakovina kůže. Pokud k tomu dojde, lze jej chirurgicky odstranit a nedochází k žádným dalším stížnostem nebo komplikacím. Kauzální léčba a léčba epidermodysplasia verruciformis však není možná, takže postižená osoba bude závislá na rakovina kůže promítání a silná ochrana před sluncem po celý život. Očekávaná délka života se nesnižuje, pokud se nádory nevyvíjejí nebo jsou odstraněny včas.
Kdy byste měli navštívit lékaře?
Pokud kůže novorozeného dítěte vykazuje určité abnormality, měla by být v prvních dnech života vyšetřena lékařem. Škálování na obličeji, rukou, nohou nebo trupu je považováno za neobvyklé a mělo by být lékařsky objasněno. Pokud dojde k otoku kůže a tvorbě topolů nebo bradavic, je nutná návštěva lékaře. Pokud se příznaky rozšíří nebo zesílí, je vhodné poradit se s lékařem. Pokud se objeví změna barvy kůže nebo pokud se při vnímání teploty a dotyku vyskytnou nepohodlí, je třeba navštívit lékaře. Pokud se vyskytnou intoleranční reakce v důsledku použití krémy, kosmetika or masti, měli byste být rovněž konzultováni s lékařem. Aby nedošlo k opakovaným kožním reakcím, je třeba zjistit, které účinné látky vedly k přecitlivělosti. Pokud je funkce rukou nebo nohou omezena kvůli příznakům, je nutný lékař. Mohou se vyskytnout malpozice a poškození kosterního systému, které je třeba napravit a léčit. Dojde-li k emocionálním problémům v důsledku kožních abnormalit, doporučuje se vyhledat pomoc lékaře nebo terapeuta. V případě depresivní nálady, abstinenčního chování, agresivity nebo pocitů méněcennosti je vhodné poradit se s lékařem.
Léčba a terapie
V současné době efektivní opatření pro terapie epidermodysplasia verruciformis dosud nebyly dostatečně vyvinuty. Dlouhodobá léčba nemoci je v současné době nepraktická. Někdy jsou pacienti léčeni drogya lékař obvykle předepisuje interferony nebo účinná látka acitretin. Pokud se na kůži objeví změny podobné nádoru, jsou obvykle chirurgicky odstraněny. Tímto způsobem se předchází vzniku maligních karcinomů kůže. Je třeba poznamenat, že jedinci s epidermodysplasia verruciformis nesou zvýšené riziko spinocelulárního karcinomu. V souladu s tím pravidelné kontroly u lékaře ve spojení s rakovina kůže promítání je nutné. To umožňuje včasný zásah v případě maligních změn kůže.
Výhled a prognóza
Prognóza epidermodysplasia verruciformis je popisována jako nepříznivá. The gen nemoci nelze vyléčit na základě současné legislativy. Změna genetika podle současných právních pokynů není povoleno. Proto symptomatické terapie probíhá, jehož účinnost musí být hodnocena individuálně. U některých pacientů drogy lze nalézt, které organismus dobře přijímá. Dochází ke zlepšení vzhledu pokožky a celkové příznaky jsou minimalizovány. Neexistuje však žádná vyhlídka na vyléčení. Jakmile drogy pokud jsou vysazeny, lze očekávat zhoršení a ústup příznaků. Běžné stávající účinné látky samotných léčivých přípravků obvykle neposkytují dostatečnou úlevu. V mnoha případech musí být abnormality nebo vizuálně nepříjemné oblasti kůže odstraněny chirurgickým zákrokem. Je třeba vzít v úvahu obvyklá rizika a vedlejší účinky. Kromě toho se opakování kožní změny je možné kdykoli i přes rozšíření. V případě závažného průběhu onemocnění dochází k malignímu vývoji kůže. Vznikají karcinomy, které je třeba léčit co nejrychleji. Pokud dojde k prodlevě v léčbě nebo pokud si rakovinu kůže nevšimnete, může dojít k fatálnímu průběhu. Kromě fyzických abnormalit se mohou objevit i psychologické problémy. To dále zhoršuje celkovou prognózu postižené osoby.
Prevence
Epidermodysplasia verruciformis představuje kožní poruchu, která je založena na genetické vadě a je vrozená. Lékařský výzkum není v současné době dostatečně pokročilý, aby zabránil dědičným chorobám, jako je epidermodysplasia verruciformis. Včasná diagnóza je proto o to důležitější.
Následovat
Ve většině případů nejsou u postižené osoby s epidermodysplasia verruciformis k dispozici žádné zvláštní možnosti následné péče. Z tohoto důvodu jsou postižení jedinci primárně závislí na rychlé a především včasné diagnostice onemocnění, aby se předešlo dalším komplikacím nebo příznakům. Nelze předvídat, zda epidermodysplasia verruciformis také sníží nebo jinak omezí očekávanou délku života pacienta. Obecně však včasné odhalení onemocnění má vždy pozitivní vliv na jeho další průběh. Ve většině případů jsou pacienti s tímto onemocněním na zmírnění příznaků závislí na užívání léků. Vždy je třeba dodržovat pokyny lékaře. V případě jakýchkoli pochybností nebo nejasností je vždy třeba nejdříve kontaktovat lékaře. Není neobvyklé, že k odstranění nádorů jsou nutné chirurgické zákroky. Po těchto zásazích by měl postižený vždy odpočívat a starat se o své tělo. Mělo by se upustit od úsilí nebo jiných stresujících činností. Pravidelná vyšetření těla by měla být prováděna i po úspěšném odstranění nádorů. Úplné vyléčení epidermodysplasie verruciformis není v mnoha případech možné.
Co můžete udělat sami
Vzhledem k tomu, že epidermodysplasia verruciformis zvyšuje riziko rakoviny kůže, je vhodné, aby pacient užíval zvláštní ochranu před expozicí UV záření. V každodenním životě je třeba se vyhnout přímému vystavení slunci. Tělo by mělo být co nejvíce pokryto oblečením nebo doplňky, jako jsou čepice a klobouky. Viditelné oblasti pokožky by měly být komplexně chráněny aplikací a krém. Je třeba věnovat pozornost použití vysoké sluneční ochranný faktor, která by neměla být menší než hodnota 20. Je třeba se vyhnout návštěvě solária, protože se také zvyšuje riziko rakoviny kůže vlivem umělého záření. Pacient s epidermodysplasia verruciformis trpí vysokou citlivostí na viry HP. Z tohoto důvodu je vysoce doporučena komplexní ochrana před viry v každodenním životě. Je třeba se vyhnout nechráněnému pohlavnímu styku. Kromě použití a kondom, je doporučeno zdržet se častých změn partnerů. Protože se viry přenášejí kontaktem s pokožkou, je vhodné se tomu vyhnout s cizími lidmi a také je používat dezinfekční pravidelně. Je-li to možné, je třeba se vyhnout návštěvám veřejných toalet. Ochranné rukavice lze nosit ve veřejných zařízeních nebo v oblastech se zvýšeným rizikem infekce. v plavání bazénům, je vhodné se vyhnout chůzi naboso.
