Atresie jícnu

Úvod

Atrézie jícnu je vrozená malformace (atrézie) jícnu, která je v lékařské terminologii známá jako jícen. V tomto případě dojde k přerušení kontinuity jícnu. Toto přerušení kontinuity může mít různé délky.

Délka se obvykle udává v centimetrech nebo v počtu tělo obratle výšky postižených dětí. Literatura však ve skutečnosti nesouhlasí s rozdělením na atrézii jícnu na krátkou a dlouhou vzdálenost. Morfologická klasifikace (morfologie = věda o konstrukci a organizaci živých bytostí a jejich složek).

je podle Vogta a bere v úvahu délku, typ malformace a možné píštěl formace. (Fistula= umělý kanál vytvořený nemocí nebo umělý kanál, který spojuje orgán s povrchem těla nebo jiným orgánem. Ta je velmi častá, takže dolní konec jícnu ústí do průdušnice na 85%. Atrézie jícnu je obvykle spojena s jinými vrozenými vadami.

Příčiny

Vývoj atrézie jícnu probíhá v embryonálním období. Abychom pochopili, jak se tato malformace vyvíjí, je vhodné si vizualizovat přirozený vývoj fetálního období. Během fyziologického vývoje se jícen tvoří z předpažbí plodu, které sahá od hltanu po žaludek.

Od 20. Dne těhotenství dále se na předním okraji tohoto předpažbí vytvoří zesílení, ve kterém se začínají odlišovat části pozdější průdušnice. Tato část se nazývá respirační epitel. Do 26. Dne těhotenství, z této struktury se vyvíjejí dvě trubice, jmenovitě jícen a průdušnice, které jsou od sebe zcela odděleny septem oesophagotracheale, jakousi dělicí stěnou. Pokud během tohoto procesu separace dojde k poruchám, může se vyvinout atrézie jícnu.

Klasifikace podle Vogt

Různé formy atrézie jícnu jsou klasifikovány podle Vogtovy klasifikace. Tato klasifikace existuje od roku 1929 a rozlišuje čtyři typy atrézie jícnu. Klasifikace zohledňuje přítomnost a píštěl tvorba průdušnice a atrézie (malformace) nebo aplázie (úplná absence) jícnu.

Vogt typu I je aplasie jícnu. Jícen proto zcela chybí. Tato malformace je velmi vzácná (asi 1%).

Vogt typu II je atrézie jícnu na dlouhé vzdálenosti bez tvorby ezofagotracheální píštěle a tvoří asi 8% z celkového počtu. Exekutor typu III je rozdělen na typ IIIa, ba ac. Atrézie jícnu s horní jícnovou píštělí se nazývá typ III a. Dolní konec jícnu zde končí slepý.

S frekvencí> 1% je tento typ velmi vzácný. Nejčastějším projevem je Vogtův typ IIIb, který tvoří asi 85% z celkového počtu. Toto je atrézie jícnu s dolní jícnovou píštělí.

U typu Vogt IIIc je přítomna ezofagotracheální píštěl jak v horním, tak v dolním segmentu. Tato vlastnost je přítomna s frekvencí asi 5%. Vogtův typ IV je takzvaná H-píštěl, esofagotracheální píštěl bez atrézie. Jeho frekvence je asi 2%.