In sarkoidóza (synonyma: Benigní Schaumannova lymfogranulomatóza; Besnier-Boeck-Schaumannova choroba; Besnier-Boeck-Schaumannův syndrom; Besnier-Tennessonův syndrom; Bilaterální hilar lymfom syndrom [Löfgrenův syndrom]; Boeckova choroba kostí; Boeck lupoid; Boeck sarkoid; Sarkoid Darier-Roussy; časný nástup sarkoidóza (EOS); Heerfordtova choroba; Heerfordt-Myliusova choroba; Heerfordt-Myliusův syndrom; Heerfordtův syndrom; Hutchinson-Boeckova granulomatóza; Hutchinson-Boeckova choroba; Löfgrenův syndrom; plicní onemocnění spojené se sarkoidózou; lupus pernio; lymfogranulomatóza benigna; miliarlupoid Boeck; Möller-Boeckova choroba; Besnier-Boeck-Schaumannova choroba; Besnier-Boeck-Schaumannova choroba, lymfogranulomatóza benigna; Boeckova choroba; Schaumannova choroba; Schaumann-Besnierova choroba; neurosarkoidóza; ICD-10 D86. -) je granulomatózní zánět. Hlavními místy projevu jsou lymfy uzliny plic a plíce parenchymu, které jsou postiženy téměř vždy (až 95% případů). Kromě toho kůže a oči.
Akutní sarkoidóza (Löfgrenův syndrom; asi 10% případů) lze odlišit od chronické sarkoidózy. Od obou forem je třeba odlišit Early Onset Sarcoidosis (EOS), ke které dochází před dosažením věku pěti let.
Podle ICD-10 lze rozlišit následující formy sarkoidózy:
- Sarkoidóza plíce (D86.0).
- Sarkoidóza lymfy uzly (D86.1)
- Sarkoidóza plíce se sarkoidózou lymfy uzly (D86.2)
- Sarkoidóza kůže (D86.3)
- Sarkoidóza jiných a kombinovaných lokalizací (D86.8)
- Iridocyklitida (H22.1 *) - kombinovaný zánět duhovky (iritidy) a řasnatého těla (cykitida)
- Febris uveoparotidea (Herrfordtův syndrom) - chronický zánět příušní žlázy a slzná žláza.
- Mnohočetná kraniální nervová obrna (G53.2 *).
- Sarkoid: artropatie / onemocnění kloubů (M14.8 *), myokarditida/srdce svalový zánět (I41.8 *), myositis/svalový zánět (M63.3 *)
- Sarkoidóza NS (D86.9).
Jiné formy sarkoidózy:
- Heerfordtův syndrom: symptomový komplex zvlnění (zvlnění) horečka, iridocyklitida, parotitis a obrna lícního nervu (paralýza obličeje).
- Youngerova choroba: sarkoidóza kostí s hyperkalcémií (nadbytek vápník) a ostitis cystoides multiplex (kosti které jsou vezikulárně transformovány).
Poměr pohlaví: akutní sarkoidóza postihuje převážně mladé ženy.
Vrchol frekvence: maximální výskyt sarkoidózy je mezi 20. a 40. rokem života. Prevalence (frekvence onemocnění) je v západní Evropě 40-50 / 100,000 10 obyvatel. Výskyt (frekvence nových případů) je asi 100,000 onemocnění na XNUMX XNUMX obyvatel ročně v západní Evropě.
Sarkoidóza je vyšší u černé populace ve Spojených státech a ve Švédsku a na Islandu.
Průběh a prognóza: Akutní sarkoidóza se obvykle uzdraví bez následků. U chronické sarkoidózy je míra spontánního vyléčení mezi 70% (typ I) a 20% (typ III). Chronická plicní dysfunkce se vyskytuje přibližně u 20%. Neurosarkoidóza se klinicky vyskytuje přibližně u 5% případů. Nejběžnější formou jsou ininervální deficity (50–70%).
Letalita (úmrtnost v poměru k celkovému počtu osob s onemocněním) je přibližně 5%.
