Eosinofilní granulomatóza s polyangiitidou (EGPA) - hovorově nazývaný Churg-Straussův syndrom (CSS) - (synonyma: alergická granulomatózní angiitida; Churg-Straussova granulomatóza; ICD-10-GM M30. 1: Panarteritida s plicním postižením) označuje granulomatózní (zhruba: „granule- formování “) zánět malých až středních krev plavidla ve kterém je postižená tkáň infiltrována („bloudí“) eozinofilními granulocyty (zánětlivými buňkami). Zánět krev plavidla se spouští imunoreaktivně.
Eosinofilní granulomatóza s polyangiitidou patří do skupiny spojené s ANCA vaskulitidy (AAV). ANCA znamená anti-neutrofilní cytoplazmatický protilátky. Související s ANCA vaskulitidy jsou systémová onemocnění, tj. mohou postihnout téměř všechny orgánové systémy. Charakteristické pro eozinofilní granulomatóza s polyangiitidou je plicní postižení ve formě astmatických příznaků.
Nemoc je vzácná.
Poměr pohlaví: Ženy jsou postiženy přibližně dvakrát častěji než muži.
Maximální výskyt: K onemocnění dochází převážně ve věku od 40 do 50 let; vyskytuje se však také u dětí nebo dospívajících
Výskyt (četnost nových případů) eozinofilní granulomatózy s polyangiitidou je přibližně 1–2 případy na 1,000,000 XNUMX XNUMX obyvatel ročně.
Průběh a prognóza: Využití imunosupresiv terapie významně zlepšila průměrnou délku života postižených v posledních letech. Rekurence jsou časté, proto by pacienti měli být pečlivě sledováni. Rizikové faktory k relapsu patří předčasné ukončení léčby glukokortikoidy terapie a nižší celkem cyklofosfamid dávka/trvání léčby. Mezi příznaky naznačující relaps patří revmatické příznaky, zvýšení bronchiální astmaa zvýšení eozinofilů (eosinofilní granulocyty/bílý krev buňky).
Pětiletá míra přežití u eosinofilní granulomatózy s polyangiitidou je více než 5% s optimální terapie. Nejčastějšími příčinami úmrtí jsou infarkt myokardu (srdce útoku) a selhání srdce.
