Granulomatóza s polyangiitidou (GPA) - dříve nazývaná Wegenerova granulomatóza - (synonyma tezauru: Alergická angiitida a granulomatóza; Glomerulární choroba u Wegenerovy granulomatózy; Glomerulární porucha u Wegenerovy granulomatózy; Glomerulonefritida in Wegenerova granulomatóza; Granulom gangraenescens; granulomatózní polyangiitida; granulomatóza Wegener; Klinger-Wegener-Churgův syndrom; plicní granulomatóza; McBride-Stewartův syndrom [granuloma gangraenescens]; Wegenerova choroba; nekrotizující respirační granulomatóza; rhinogenní granulomatóza; obrovská buněčná granuloarteritida; obrovská buněčná granuloarteritida Wegener-Klinger-Churg; Wegenerova granulomatóza; Wegener-Klinger-Churgův syndrom; Wegener-Klinger-Churgův syndrom s plicním postižením; Wegenerova choroba; Wegenerova choroba s plicním postižením; Wegenerova granulomatóza (nebo v jiném pořadí Wegener-Klinger-Churgův syndrom); Wegenerův syndrom; ICD-10-GM M31. 3: Wegenerova granulomatóza) odkazuje na nekrotizující (umírání tkání) vaskulitida (vaskulární zánět) malých až středních plavidla (malé plavidlo vaskulitidy), který je spojen s granulom formace (uzlík formace) v horní části dýchací trakt (nos, dutiny, střední ucho, orofaryngu) a také dolních dýchacích cest (plíce). Zánět krev plavidla se spouští imunoreaktivně.
Granulomatóza s polyangiitidou patří do skupiny spojené s ANCA vaskulitidy (AAV). ANCA znamená anti-neutrofilní cytoplazmatický protilátky. Související s ANCA vaskulitidy jsou systémová onemocnění, tj. mohou postihnout téměř všechny orgánové systémy. V souvislosti s granulomatózou s polyangiitidou je postižení ledvin jako např glomerulonefritida (zánět glomerulů (ledvinových krvinek)) nebo mikroaneuryzma (boule ve vaskulární stěně kapilár) je přítomna asi v 80% případů.
Poměr pohlaví: muži a ženy jsou ovlivněny stejně.
Špička frekvence: granulomatóza s polyangiitidou se může objevit v jakémkoli věku.
Prevalence granulomatózy s polyangiitidou je přibližně 5 případů na 100,000 XNUMX osob.
Výskyt (frekvence nových případů) granulomatózy s polyangiitidou je přibližně 0.9 případů na 100,000 XNUMX lidí ročně.
Průběh a prognóza: Vzhledem k použití imunosupresiv terapie, se průměrná délka života postižených v posledních letech významně zlepšila. Rekurence jsou časté, proto by pacienti měli být pečlivě sledováni. Rizikové faktory pro recidivu patří PR3-ANCA vedoucí ke zdvojnásobení míry recidivy, předčasnému ukončení léčby glukokortikoidy terapiea nižší součet cyklofosfamid dávka/trvání léčby. U pacientů s dobrou funkcí ledvin je také vyšší riziko recidivy. Infekce mohou vyvolat relaps (recidivu onemocnění). Například bakterie Staphylococcus aureus zvyšuje míru recidivy v ORL.
Pětiletá míra přežití u granulomatózy s polyangiitidou není adekvátní terapie je několik měsíců (<6 měsíců). Při adekvátní terapii je to> 85%. Pokud dojde v průběhu onemocnění k poškození orgánů (zejména poškození ledvin), prognóza se zhorší. Totéž platí pro infekce, které se při imunosupresivní terapii mohou vyvinout snadněji.
