Vaskulitidy

Vaskulitidy jsou zánětlivá revmatická onemocnění charakterizovaná sklonem k zánětu (většinou) arteriálních krev plavidla. Vaskulitida je imunitně reaktivně vyvolaný zánět krev plavidla. Lze rozlišit následující formy vaskulitidy:

  • Primární formy vaskulitida - bez identifikovatelné příčiny.
    • Anti-GBM (glomerulární bazální membrána) nemoc (synonymum: Goodpastureův syndrom; ICD-10 M31.0) - jsou ovlivněny glomerulární (ovlivňují ledviny) a plicní (ovlivňují plíce) kapiláry, nebo jinými slovy jde o kombinaci glomerulonefritida (zánět glomerulů (ledvinných krvinek) ledvin) s plicním krvácením
    • Eozinofilní granulomatóza s polyangiitidou (EGPA), dříve Churg-Straussův syndrom (CCS) (synonyma: alergická granulomatózní angiitida; Churg-Straussova granulomatóza; Churg-Straussův syndrom; CSS; ICD-10 M30. 1) - granulomatózní (zhruba: „tvořící granule“) zánět malých až středních krev plavidla ve kterém je postižená tkáň infiltrována („procházena“) eozinofilními granulocyty (zánětlivými buňkami) [viz níže “Eozinofilní granulomatóza s polyangiitidou (EGPA) “].
    • Granulomatóza s polyangiitidou (GPA), dříve Wegenerova granulomatóza (synonyma: Alergická angiitida a granulomatóza; Glomerulární choroba u Wegenerovy granulomatózy; Glomerulární porucha u Wegenerovy granulomatózy; Glomerulonefritida in Wegenerova granulomatóza; Granulom gangraenescens; granulomatózní polyangiitida; granulomatóza Wegener; Klinger-Wegener-Churgův syndrom; plicní granulomatóza; McBride-Stewartův syndrom [granuloma gangraenescens]; Wegenerova choroba; nekrotizující respirační granulomatóza; rhinogenní granulomatóza; obrovská buněčná granuloarteritida; obrovská buněčná granuloarteritida Wegener-Klinger-Churg; Wegenerova granulomatóza; Wegener-Klinger-Churgův syndrom; Wegener-Klinger-Churgův syndrom s plicním postižením; Wegenerova choroba; Wegenerova choroba s plicním postižením; Wegenerova granulomatóza (nebo v jiném pořadí Wegener-Klinger-Churgův syndrom); Wegenerův syndrom; ICD 10 M31. 3) - nekrotizující (umírání tkání) vaskulitida (vaskulární zánět) malých až středně velkých cév (vaskulitidy malých cév), který je spojen s granulom formace (uzlík formace) v horní části dýchací trakt (nos, dutiny, střední ucho, orofaryngu) i dolních cest dýchacích (plíce) [viz níže “Granulomatóza s polyangiitidou“].
    • Izolovaná leukocytoklastická kožní vaskulitida (ICD-10 L95.9) - podle definice je omezena na kůže; vyskytuje se převážně ve spojení s infekcemi nebo jinými srážecími událostmi (např. požití drog)
    • Kawasakiho syndrom (synonymum: mukokutánní lymfy syndrom uzlin, MCLS; M30.3) - akutní, horečnaté, systémové onemocnění charakterizované nekrotizující vaskulitidou malých a středních tepen
    • Mikroskopická polyangiitida (MPA) (synonyma: mPAN; ICD-10 M31.7) - nekrotizující (umírající tkáně) vaskulitida (vaskulární zánět) malých („mikroskopických“) cév, i když mohou být postiženy i větší cévy; je to podobné jako granulomatóza s polyangiitidou a eozinofilní granulomatóza s polyangiitidou spojené s ANCA autoprotilátky [viz. níže "Mikroskopická polyangiitida“].
    • Polyarteritis nodosa (PAN, synonyma: Kussmaul-Maierova choroba, panarteritis nodosa; M30.0) - je nekrotizující vaskulitida středních tepen, která patří do skupiny autoimunitních onemocnění; PAN může být spuštěn virovými infekcemi (např. Virem hepatitidy B (HBV), virem hepatitidy C (HCV))
    • Schönlein-Henochova purpura [nové: IgA vaskulitida (IgAV)] (synonyma: Anaphylactoid purpura; Akutní infantilní hemoragický edém; Schönlein-Henochova choroba; Purpura anaphylactoides; Purpura anaphylactoides; Purpura Schönlein-Henoch (PSH); puritida; ; D69) - imunologicky zprostředkovaná vaskulitida kapilár a pre-kapilární a postkapilární cévy, obvykle bez komplikací; jako multisystémové onemocnění přednostně postihuje kůže, klouby, střeva a ledviny [viz „Schönlein-Henochova purpura„Níže].
    • Arteritida obřích buněk s arteritis temporalis a Takayasu arteritis (M31.5) - vaskulitida velkých a středních tepen.
  • Sekundární formy vaskulitidy - vyskytují se na pozadí jiné nemoci, viz.

Poměr pohlaví: U onemocnění anti-GBM (glomerulární bazální membrána) jsou muži postiženi přibližně dvakrát častěji než ženy. U eosinofilní granulomatózy s polyangiitidou jsou ženy postiženy přibližně dvakrát častěji než muži. Muži a ženy jsou postiženi stejně u granulomatózy s polyangiitidou a mikroskopická polyangiitida. U polyarteiitis nodosa jsou muži postiženi přibližně třikrát častěji než ženy. v obrovská buněčná arteritida, ženy jsou postiženy dvakrát častěji než muži. Vrchol frekvence: Frekvence vaskulitidy obecně stoupá s věkem. V severních zemích se vaskulitidy vyskytují častěji než v jižních zemích. Vrchol frekvence onemocnění anti-GBM (glomerulární bazální membrána) je ve věku 20 až 40 let. Vrchol frekvence eosinofilní granulomatózy s polyangiitidou je mezi 40 a 50 lety věk. Granulomatóza s polyangiitidou se může objevit v jakémkoli věku. Vrchol výskytu Kawasakiho syndromu je téměř výlučně v dětství (80%). Vrcholový výskyt Schönlein-Henochova purpura je téměř výlučně v dětství. Vrcholový výskyt obrovská buněčná arteritida je starší 60 let. Prevalence vaskulitidy je přibližně 200 případů na 1,000,000 5 100,000 osob. Prevalence granulomatózy s polyangiitidou je přibližně 5 případů na 100,00 0.5 osob. Prevalence polyarteritis nodosa je méně než 1 případů na 1,000,000 obyvatel. Výskyt (frekvence nových případů) onemocnění anti-GBM (glomerulární bazální membrána) je přibližně 1–2 onemocnění na 1,000,000 0.9 100,000 obyvatel ročně. Výskyt eozinofilní granulomatózy s polyangiitidou je přibližně XNUMX–XNUMX onemocnění na XNUMX XNUMX XNUMX obyvatel ročně. Výskyt granulomatózy s polyangiitidou je přibližně XNUMX onemocnění na XNUMX XNUMX obyvatel ročně. Výskyt izolovaných leukocytoklastických kůže vaskulitida je přibližně 15 onemocnění na 1,000,000 4 1,000,000 obyvatel ročně. Výskyt mikroskopické polyangiitidy je přibližně 15 onemocnění na 25 100,000 15 obyvatel ročně. Výskyt Schönlein-Henochovy purpury je přibližně 20–100,000 onemocnění na XNUMX XNUMX obyvatel ročně. Výskyt obří arteritidy (RZA) je v severní Evropě přibližně XNUMX–XNUMX onemocnění na XNUMX XNUMX obyvatel ročně. Průběh a prognóza: Anti-GBM (glomerulární bazální membrána) nemoc je rychle progresivní (progresivní), takže včasná diagnóza má pro průběh velký význam. Onemocnění zřídka relapsuje, to znamená, že se zřídka opakuje. Izolovaná leukocytoklastická kožní vaskulitida se obvykle hojí bez následků. Použití imunosupresiva terapie pro vasculitidy spojené s ANCA (AAV) - granulomatóza s polyangiitidou, eosinofilní granulomatóza s polyangiitidou, mikroskopická polyangiitida - významně prodloužila očekávanou délku života postižených v posledních letech. Opakování jsou častá, proto by pacienti měli být pečlivě sledováni. Rizikové faktory pro recidivu patří PR3-ANCA vedoucí ke zdvojnásobení míry recidivy, předčasnému ukončení léčby glukokortikoidy terapiea nižší součet cyklofosfamid dávka/trvání léčby. Infekce mohou vyvolat relapsy (recidivu onemocnění). Letalita (úmrtnost v poměru k celkovému počtu osob s onemocněním) Kawasakiho syndromu je přibližně 1%. Pětiletá míra přežití u eosinofilní granulomatózy s polyangiitidou je více než 5% s optimální terapie. Nejčastějšími příčinami úmrtí jsou infarkt myokardu (srdce útoku) a selhání srdceU granulomatózy s polyangiitidou je pětiletá míra přežití bez adekvátní léčby několik měsíců (<5 měsíců). Při adekvátní terapii je to> 6%.