Hyperinzulinismus: příčiny, příznaky a léčba

Hyperinzulinismus představuje a stav zvýšeného inzulín koncentrace v krev, což má za následek hypoglykemie (nízký krevní cukr). Hypoglykémie často způsobuje nejtěžší zdraví problémy, které mohou vést na kóma nebo dokonce smrt.

Co je hyperinzulinismus?

Existuje rozdíl mezi hyperinzulinismus a hyperinzulinemie. Zatímco u hyperinzulinémie inzulín koncentrace jsou zvýšeny pouze dočasně, hyperinzulinismus je charakterizována trvale zvýšenou hladinou inzulínu v krev. Existuje několik příčin zvýšených koncentrací v krev. Nejběžnějším je vrozený hyperinzulinismus, který je geneticky podmíněn a existuje již od narození. Inzulínjako hormon slinivky břišní je odpovědný za regulaci krve glukóza úrovně. Zajišťuje zavedení glukóza do buněk těla. Čím více inzulínu je přítomno, tím více glukóza je transportován do buněk. Hladina glukózy v krvi klesá stále více a dosahuje příliš nízkých hodnot. Proto již tělo nemůže být dostatečně zásobováno glukózou. The mozek zejména závisí na glukóze. Pokud je přívod glukózy do mozek příliš nízká, již nemůže adekvátně vykonávat důležité funkce. V závažných případech kóma a často dochází k smrti. V mírnějších případech hyperinzulinismu se tělo snaží kompenzovat hypoglykemie zvýšením příjmu potravy.

Příčiny

Hyperinzulinismus může být způsoben buď trvale zvýšenou produkcí inzulínu v pankreatu, nebo opožděným rozpadem inzulínu. Ve většině případů je však produkce inzulínu zvýšena. Například zadejte II cukrovka je způsobeno snížením rezistence na inzulín. To znamená, že i když je dostatek inzulínu, je méně účinný kvůli nedostatku inzulínových receptorů. Pankreas se nyní snaží kompenzovat účinnost inzulínu zvýšením produkce inzulínu. V tomto případě však hladiny glukózy v krvi zůstávají zvýšené nebo dosahují maximálních normálních hodnot. Hyperinzulinismus s hypoglykemií se vyvíjí v případě konkrétního nádoru slinivky břišní (inzulinom) nebo v případě geneticky podmíněné nadprodukce inzulínu. Takzvaný genetický vrozený hyperinzulinismus je nejběžnější formou hyperinzulinismu. To lze dále rozdělit na fokální a difúzní hyperinzulinismus. U fokálního vrozeného hyperinzulinismu je obvykle pouze jedno postižené místo v pankreatu. Difúzní hyperinzulinismus je charakterizován zvýšenou produkcí inzulínu všemi buňkami ostrůvků. Produkci inzulínu mohou také zvýšit psychologické vlivy nebo snadno reagující slinivka břišní.

Příznaky, stížnosti a příznaky

Hyperinzulinismus je charakterizován neustálým pocením, třesem a bledostí. U vrozeného hyperinzulinismu se tyto příznaky objevují od narození. Dále jsou pozorovány abnormality chování, letargie, záchvaty a poruchy vědomí. Příznaky lze rychle léčit glukózou správa. Poté však hladina glukózy v krvi opět velmi prudce klesá. V závažných neléčených případech stav může být smrtelná nebo způsobit vážné poruchy duševního vývoje. U velmi mírných forem hyperinzulinismu vede neustálý pocit hladu často ke zvýšenému příjmu potravy. Jako výsledek, vysoce kvalitní obezita může nastat.

Diagnóza a průběh onemocnění

Hyperinzulinismus je diagnostikován krevními testy. Hladiny inzulínu, půst měří se krevní glukóza v krvi a ketolátky v séru. Li půst hladiny inzulínu jsou nad 3 U / l a hladiny glukózy v krvi jsou sníženy, lze říci, že existuje hyperinzulinismus. The koncentrace ketonových tělísek je snížena, protože inzulin inhibuje lipolýzu, a tak může být z rozkladu produkováno méně ketonových těl mastné kyseliny. Zlepšení příznaků glukózou správa nebo podávání glukagon také označuje hyperinzulinismus. Nakonec lze k hodnocení tkáně pankreatu použít zobrazovací techniky, jako je sonografie. Sonografie je navíc užitečná také k vyloučení nádoru jako příčiny hyperinzulinismu. Hodnocení pankreatického parenchymu zahrnuje rozlišení fokálního od difuzního hyperinzulinismu. Rozlišení je velmi důležité pro návrh strategie léčby.

Komplikace

Hyperinzulinismus způsobuje, že se pacient stává silně hypoglykemickým. To může vést na různé zdraví stížnosti a komplikace. V mnoha případech lidé během hypoglykémie ztratí vědomí nebo se cítí nemocní a unavení. Schopnost pacienta vyrovnat se stres výrazně klesá a tep se zvyšuje i při lehkých činnostech. Postižená osoba také vypadá bledá a těžko se může soustředit. Dochází k poruchám vědomí a pacient trpí pocením a záchvaty. Kvalita života je výrazně snížena hyperinzulinismem. Pokud se onemocnění objeví u dětí, může vést k významným poruchám ve vývoji, které mohou obvykle vést k následnému poškození v dospělosti. Pocit hladu je umocněn hyperinzulinismem a pacient má tendenci zvyšovat příjem potravy, což může vést k rozvoji obezita a nadváha. Při léčbě nemoci neexistují žádné zvláštní komplikace. Používají se hlavně léky, které mohou relativně rychle odstranit příznaky. Pouze ve výjimečných případech je nutný chirurgický zákrok. Při včasné léčbě se očekávaná délka života postižené osoby nesnižuje.

Kdy byste měli jít k lékaři?

Lidé, kteří se v zásadě rychle potí, i když dělají malé pohyby nebo provádějí každodenní úkoly, by měli navštívit lékaře, aby objasnil příznaky. Nervozita, trvalé chvění končetin nebo bledé zbarvení obličeje jsou známkou nesrovnalostí. Návštěva lékaře je nutná, jakmile příznaky přetrvávají několik dní nebo týdnů a jejich intenzita stoupá. Křeče v těle, neobvyklé chování nebo letargie by měl vyšetřit lékař. Pokud se příznaky již vyskytnou u novorozeného dítěte, musí to být okamžitě hlášeno pediatrovi. V případě poruchy vědomí nebo bezvědomí musí být co nejdříve poskytnuta lékařská péče, aby bylo zajištěno přežití postižené osoby. V závažných případech musí být přivolán pohotovostní lékař. Až do jeho příchodu první pomoc opatření musí být přijata a dýchání musí být zajištěno napájení. Pokud dojde k náhlému kolapsu, neočekávaným poruchám chování nebo závažným změny nálady, existuje důvod k obavám. Dojde-li k poklesu obvyklé úrovně výkonu, snížené schopnosti řídit a vnitřního neklidu, je vhodné navštívit lékaře. Obecnou slabost, silný pocit hladu a poruchy příjmu potravy je třeba konzultovat s lékařem. Pokud dojde k nepravidelnostem v trávení, změnám hmotnosti nebo zvýšené potřebě spánku, měl by pozorování vyšetřit lékař.

Léčba a terapie

Léčba hyperinzulinismu závisí na jeho příčině. Konzervativní způsoby léčby zahrnují perorální nebo intravenózní substituci glukózy. Kromě toho hormon glukagon lze také nahradit. Glukagon je antagonista inzulínu a zajišťuje rozklad glukogenu uloženého v játra na glukózu. Léčba drogami diazoxid or nifedipin lze podat současně. Diazoxid otevírá ATP-sensitive draslík Kanálů. Nifedipin poskytuje inhibici vápník kanály. To inhibuje sekreci inzulínu. Pokud konzervativní metody nezlepší příznaky, lze zvážit také chirurgické odstranění buněk hyperaktivního ostrůvku. V případě fokálního hyperinzulinismu je tak často možné úplné vyléčení. Zde je odstraněna pouze postižená oblast pankreatu. U difuzního hyperinzulinismu by musela být provedena úplná resekce buněk ostrůvků. V tomto případě však zadejte I. cukrovka se vyvíjí. V tomto případě se proto pokusí dosáhnout co největšího úspěchu léčbou drogami, takže chirurgický zákrok není nutný. Bylo však zjištěno, že stále existuje atypický hyperinzulinismus, který kombinuje obě formy vrozeného hyperinzulinismu. U atypického hyperinzulinismu existuje v pankreatu několik vysoce aktivních míst. Zobrazovací techniky je mohou detekovat. Opět chirurgické odstranění postižených míst může v případě potřeby přinést úplné vyléčení.

Výhled a prognóza

Hyperinzulinismus spouští vážné komplikace, pokud není vyžadována lékařská péče. Prognóza je v těchto případech extrémně nepříznivá. Nastává hypoglykemie a závažné život ohrožující následky. Pacient může ztratit vědomí a upadnout do a kóma, Tento stav je potenciálně život ohrožující nebo může mít za následek nenapravitelné škody. Léčbou se zlepšují vyhlídky na zmírnění příznaků. Příčina hyperinzulinismu je nicméně rozhodující. V případě nádorového onemocnění je pro celkovou prognózu rozhodující stav a vyléčitelnost nádoru. Pokud je nádor objeven včas a zcela odstraněn, lze dobrou prognózu stanovit s následným rakovina terapie. Ve většině případů dlouhodobé terapie je následně zahájeno s významným zlepšením příznaků. Pokud neexistuje vyhlídka na lék na rakovina terapie, léčení probíhá za účelem zmírnění stávajících stížností. V těchto případech je péče o pacienta zaměřena na zmírnění příznaků všech nepravidelností, aby se zmírnilo stávající utrpení. Pokud pacient trpí podkladem chronické onemocnění, léčba se neočekává. Inzulín vyvážit je sledován a regulován. Jakmile je předepsáno drogy jsou přerušeny, příznaky relapsují. Při dodržování léčebného plánu dochází k trvalému zlepšování kvality života.

Prevence

U většiny forem hyperinzulinismu není prevence možná. Pouze hyperinzulinismus způsobený typem II cukrovka zdravému životnímu stylu lze předcházet mellitu.

Následovat

Ve většině případů hyperinzulinismu je sledování obtížné. V tomto ohledu opatření a možnosti následné péče jsou ve většině případů výrazně omezené, takže postižená osoba je primárně závislá na rychlé a především včasné diagnostice tohoto onemocnění. V nejhorším případě může neléčený hyperinzulinismus dokonce vést k úmrtí postižené osoby, takže včasné odhalení je nejdůležitějším faktorem tohoto onemocnění. Čím dříve je hyperinzulinismus detekován, tím lepší je obvykle další průběh tohoto onemocnění. Toto onemocnění se často léčí užíváním léků. Je důležité zajistit pravidelné užívání správného dávkování, aby se příznaky správně a trvale zmírnily. V případě jakýchkoli dotazů nebo nejistot musí být vždy nejdříve konzultován lékař. V případě nežádoucích účinků nebo užívání léku musí být také nejprve konzultován lékař interakcí. Kontakt s ostatními pacienty s hyperinzulinismem může být užitečný, protože není neobvyklé, že dochází k výměně informací. Nelze obecně předpovědět, zda v důsledku onemocnění dojde ke snížení průměrné délky života.

To je to, co můžete udělat sami

Hyperinzulinismus rozhodně musí být léčen lékařem. V nejhorším případě, bez léčby, může pacient zemřít. V případě cukrovky zdravé strava a životní styl může mít na onemocnění velmi pozitivní vliv. V ideálním případě to může také onemocnění úplně omezit. Zpravidla jsou však postižené osoby závislé na lékařském ošetření. Vzhledem k tomu, že se pacienti kvůli této nemoci potí často a silně, je třeba nosit lehké a vzdušné oblečení, aby se zabránilo pocení. V případě poruch chování nebo poruch vědomí může mít speciální podpora pro postiženou osobu pozitivní účinek na onemocnění. Příznaky lze však léčit relativně snadno a rychle. Pacienti s hyperinzulinismem by se dále měli účastnit pravidelných krevních testů ke kontrole hladiny glukózy v krvi. Další vyšetření vnitřní orgány jsou také vhodné. V případě ztráty vědomí během hypoglykémie je třeba přivolat pohotovostního lékaře. Až do příjezdu pohotovostního lékaře by měla být postižená osoba umístěna do a stabilní boční poloha. Pravidelné a klidné dýchání by měla být také zachována.