Stručné shrnutí
- Léčba: Cévní zánět lze kontrolovat protilátkami a glukokortikoidy medikamentózně, podávání kyseliny acetylsalicylové (ASA) inhibuje srážení krve a snižuje riziko infarktu.
- Příznaky: Přetrvávající vysoká horečka bez jasné příčiny, silně zarudlé rty, jazyk a sliznice dutiny ústní, kožní vyrážka, oboustranná nelaterální konjunktivitida, otok lymfatických uzlin.
- Příčiny: Příčiny nejsou známy; roli pravděpodobně hrají genetické faktory a nadměrná aktivita imunitního systému.
- Diagnóza: Důležitá vodítka poskytují charakteristické příznaky a zvýšené hladiny zánětu v krvi. Dále je vhodné vyšetření srdce EKG a ultrazvukem.
- Průběh a prognóza: Při včasné diagnóze a léčbě je prognóza obvykle dobrá, i když pozdní komplikace, zejména srdeční, jsou možné.
- Prevence: Kawasakiho syndromu nelze zabránit, protože příčina není známa.
Kawasakiho syndrom je akutní zánětlivé onemocnění malých a středně velkých cév. Ve většině případů jsou to malé děti, které zažívají Kawasakiho syndrom; tento stav je u dospělých velmi vzácný. Není přesně známo, proč k zánětu dochází. Lékaři mají podezření, že jde o přehnanou reakci imunitního systému, která může být důsledkem předchozích infekcí.
Naproti tomu samotný vaskulární zánět Kawasakiho syndromu nezahrnuje patogeny. Onemocnění postihuje celé tělo a všechny orgány, zvláště ohrožené jsou však srdce a koronární tepny.
Pediatři považují Kawasakiho syndrom za revmatické onemocnění v širším slova smyslu. Přesněji patří mezi cévní záněty (vaskulitidy). Jiný název pro Kawasakiho syndrom je „syndrom mukokutánních lymfatických uzlin“.
V Německu každý rok onemocní Kawasakiho syndromem devět z 10,000 20 dětí. V Japonsku je výskyt onemocnění více než XNUMXkrát vyšší. Příčina není známa. Čtyři z pěti postižených jsou děti ve věku od dvou do pěti let. Chlapci jsou častěji postiženi Kawasakiho syndromem než dívky.
Co dělat s Kawasakiho syndromem u dětí?
Standardní léčbou Kawasakiho syndromu je léčba protilátkami (imunoglobuliny). Jedná se o uměle vyrobené proteiny, které potlačují zánětlivou reakci a přivádějí imunitní systém zpět na správnou cestu. Při včasném podání lze do značné míry předejít cévnímu poškození srdce a komplikace jsou proto mnohem méně časté.
Ke snížení horečky a potlačení srážení krve lékař obvykle předepisuje další kyselinu acetylsalicylovou (ASA). Odborníci se domnívají, že to dále sníží počet srdečních infarktů – nejčastější příčiny úmrtí u Kawasakiho syndromu.
Pokud onemocnění adekvátně nereaguje na tyto léky, jsou k dispozici další protizánětlivé látky pro kontrolu Kawasakiho syndromu, jako jsou tumor nekrotizující faktor-alfa a inhibitory interleukinu-1.
Pokud již koronární tepny praskly nebo se uzavřely, může být nutné použít katetr nebo chirurgický zákrok k obnovení přívodu krve do srdce. To je však zřídka případ. Při takovém zákroku lékař vkládá pacientovi vlastní zdravé cévní úseky nebo uměle vyrobené cévní protézy. Kromě toho lze použít tzv. stenty. Jedná se o malé pletené trubičky, které podporují postiženou tepnu zevnitř.
Jaké jsou příznaky Kawasakiho syndromu?
Kawasakiho syndrom skrývá řadu příznaků, protože onemocnění může postihnout téměř každý orgán. Přesto existuje pět hlavních příznaků, které jsou ve své kombinaci pro onemocnění velmi typické. Často se nevyskytují ve stejnou dobu, ale vzájemně se časově vyrovnávají.
- Ve všech případech je horečka nad 39 °C déle než pět dní. Zvláštní na této horečce je to, že nelze určit žádnou příčinu. Bakterie nebo viry jsou často příčinou horečky, ale u Kawasakiho syndromu neexistuje žádný kauzální patogen. Proto ani antibiotická terapie nesníží horečku.
- Sliznice úst, jazyka a rtů jsou u 90 procent postižených dětí jasně červené. Lékaři tyto příznaky označují jako otevřené rty a jahodový nebo malinový jazyk.
- Velmi často dochází k oboustrannému zánětu spojivek. Obě oči jsou zarudlé a v očním bělmu jsou vidět malé červené cévky. U Kawasakiho syndromu nedochází k tvorbě hnisu, protože se na zánětu nepodílejí žádné bakterie. Hnisavá konjunktivitida by proto argumentovala proti Kawasakiho syndromu.
- Asi u dvou třetin postižených dětí jsou lymfatické uzliny na krku zduřelé. To je známka toho, že v těle probíhá zánětlivá reakce a aktivuje se imunitní systém.
- Mohou existovat další příznaky Kawasakiho syndromu, jako je bolest kloubů, průjem, zvracení, bolest hlavy, bolest při močení nebo bolest na hrudi.
Příčiny a rizikové faktory
Příčiny Kawasakiho syndromu jsou z velké části neznámé. Vědci mají podezření, že je za tím přehnaná reakce obranného systému těla. V tomto případě neznámé faktory spouštějí v cévách zánětlivou reakci, která poškozuje cévní stěnu. Někteří odborníci předpokládají, že samotné buňky cév přehnaně reagují a vzniká tak zánět.
Předpokládá se, že roli hraje i genetická složka. Možná genetická složka byla objevena, protože sourozenci dítěte s Kawasakiho syndromem mají větší pravděpodobnost, že se u nich vyvine Kawasakiho syndrom.
Vyšetření a diagnostika
Diagnóza Kawasakiho syndromu je založena především na klinických příznacích. Neexistují žádné specifické testy na onemocnění. Pokud je přítomno pět z následujících šesti hlavních příznaků, existuje vysoká pravděpodobnost Kawasakiho syndromu:
- Vysoká horečka déle než pět dní
- Vyrážka
- Zarudnutí ústní sliznice
- Většinou oboustranná konjunktivitida
- Otok lymfatických uzlin
Při podezření na Kawasakiho syndrom je důležité srdce důkladně vyšetřit. K včasnému odhalení možného poškození srdečního svalu a chlopní je nezbytný zejména elektrokardiogram (EKG) a ultrazvuk srdce. V některých případech lékař provádí i koronarografii, kdy kontrastní látkou zobrazí koronární cévy a vyšetří je na poškození, zejména výdutě (aneuryzmata).
V krvi jsou také některé známky, které pomáhají ošetřujícímu lékaři stanovit diagnózu. Například tzv. hodnoty zánětu (leukocyty, C-reaktivní protein a rychlost sedimentace erytrocytů) jsou zvýšené a ukazují na zánětlivý proces. Bakterie nebo viry naproti tomu v krvi zjistitelné nejsou. V opačném případě by bylo pravděpodobnější podezření na otravu krve (sepse).
Průběh onemocnění a prognóza
Vzhledem k tomu, že vaskulární zánět u Kawasakiho syndromu někdy postihuje všechny orgány, průběh onemocnění se u jednotlivých dětí velmi liší. Při včasné diagnóze a rychlém zahájení terapie je však prognóza Kawasakiho syndromu příznivá: čím menší je poškození cév, tím nižší je pravděpodobnost dlouhodobých následků v důsledku onemocnění. Při včasné terapii asi 99 procent přežije Kawasakiho syndrom, i když dlouhodobé následky zatím nelze odhadnout.
Zvláště nebezpečné jsou možné komplikace se srdcem. Patří mezi ně především:
- Zánět srdečního svalu (akutní myokarditida)
- Konstrikce koronárních tepen (stenóza)
- Smrt částí srdečního svalu (infarkt myokardu)
- Zánět osrdečníku (perikarditida)
- Srdeční arytmie
- Tvorba aneuryzmat
- Ruptura aneuryzmatu
Myokarditida, která může způsobit dlouhodobé poškození srdce a srdečního svalu, se obvykle rozvíjí v akutní fázi onemocnění. Naproti tomu infarkty a vyboulení cévních stěn (aneuryzmata) se obvykle objevují jen několik týdnů po propuknutí horečky. Nejčastější příčinou úmrtí u Kawasakiho syndromu je infarkt myokardu.
Pro posouzení dlouhodobého poškození lékař po překonání nemoci hledá nepravidelnosti uvnitř koronárních tepen. Toto vyšetření ukazuje, zda a kde se ve stěně cévy mohou tvořit aneuryzmata.
Přibližně polovina všech aneuryzmat regreduje sama. Další výdutě zůstávají doživotně a představují život ohrožující riziko, protože existuje zvýšené riziko prasknutí a závažného krvácení na dilatovaných stěnách cév. Dospělí, kteří v dětství trpěli Kawasakiho syndromem, jsou proto i roky po onemocnění ohroženi pozdními následky na srdce.
