Nejjednodušší dělení myasthenia gravis je následující:
- Oční myastenie - ovlivněny jsou pouze vnější oční svaly.
- Generalizovaná myastenie - postižení obličejových, hltanových, krčních / krčních a kosterních svalů; mírný / střední / silný výraz možný
- Paraneoplastická myastenie - v případě thymomu (nádor pocházející z tkáně brzlíku).
- Vrozená (vrozená) myastenie (vzácná) - autozomálně recesivní dědičná porucha s nástupem v dětství; není zprostředkována imunitou; pre- a postsynaptické (lokalizované před a po synapse) abnormality.
Novorozenecká myastenie je zvláštní forma. V tomto případě třída IgG autoprotilátky překročit placentární bariéru a způsobit přechodnou (dočasnou) novorozeneckou myastenii. Projevy novorozenecké varianty onemocnění se vyvíjejí v prvních dnech po narození. Výskyt je přibližně 1 z 12 novorozenců narozených matkám s myastenií. Autoantibodies mohou být také přenášeny prostřednictvím mleziva (mlezivo) v prvních dnech po narození. Kojení však nemá námitky, protože příznaky obvykle po několika týdnech ustoupí. Po více než třech měsících acetylcholin přijímač protilátky již nelze zjistit. Neočekává se, že by se myastenie u dítěte vyskytla později v životě. Klasifikace myasthenia gravis byl navržen Ossermannem v roce 1958 a upraven americkou společností MGFA. Zde dochází ke kategorizaci pacientů se stejnými klinickými charakteristikami do odpovídajících kohort. Klinická klasifikace myasthenia gravis (upravená klasifikace MGFA 2000) [podle směrnice]:
Třída | charakteristika |
I | Čistá oční myastenie omezená na vnější oční svaly a uzavření víčka |
II | Mírná až středně závažná generalizovaná myastenie zahrnující jiné svalové skupiny, často včetně očních svalů |
III | Generalizovaná myastenie střední třídy, často zahrnující oční svaly |
IV | Těžká generalizovaná myastenie |
V | Potřeba intubace s a bez větrání*. |
Třídy II až IV lze rozdělit do 2 podskupin: | |
A | Důraz na končetiny a / nebo končetinové pletence, drobné postižení orofaryngeálních (postihujících ústa a hrdlo) svalových skupin |
B | Specifické zapojení orofaryngeálních a / nebo dýchacích svalů, menší nebo stejné zapojení končetin nebo svalových skupin souvisejících s kmenem |
* Potřeba nosní trubice bez nutnosti intubace: třída IVb. |
Různé formy a projevy myasthenia gravis jsou uvedeny v následující tabulce. Klinicko-patogenetická klasifikace MG (upravená a rozšířená od společnosti Compston, Vincent) [podle směrnice]:
Předčasný nástup Myasthenia gravis (EOMG). | Pozdní nástup Myasthenia gravis (LOMG). | MG spojený s thymomem (TAMG). | Anti-MuSK AK spojený s MG (MAMG). | Oční MG (OMG) | |
Odhadovaná frekvence | 20% | 45% | 10 15-% | 6% | 15% |
Průběh a projev |
|
|
|
|
|
Věk na začátku |
|
|
|
|
|
Muži ženy | 1: 3 | 5: 1 | 1: 1 | 1: 3 | 1: 2 |
HLA asociace (kavkazská) |
|
|
|
|
nespecifikováno |
(Auto) protilátka |
|
|
|
|
|
Typická brzlíková patologie |
|
|
|
|
|
Reakce na thymektomii (odstranění brzlík/ bris). |
|
|
|
|
|
Odpověď na imunoterapii | + + + | + + + | + (+) | + (+) | + + + |