Terapeutické cíle Stabilizace kvality života Zlepšení a udržení nezávislosti, pokud jde o mobilitu, účast na společenském životě a nezávislou péči. Terapeutická doporučení Ke snížení autoimunitní odpovědi-imunosuprese musí být udržována několik let, často po celý život látky 1. linie: imunosupresiva-jediné schválené nesteroidní imunosupresivum v prostředí myastenie… Myasthenia Gravis: Drogová terapie
Povinná diagnostika zdravotnických prostředků. Elektrofyziologie-nízkofrekvenční sériová stimulace (3 Hz) accessorius nebo lícního nervu. Patologický (patologický) výsledek je přítomen, když je 5. amplituda alespoň o 10% menší než 1. amplituda (= pokles); od 6. amplitudy dále následuje mírný odskok (= přírůstek) Je nalezen maximálně ... Myasthenia Gravis: Diagnostické testy
Thymektomie (odstranění brzlíku/bris) může mít pozitivní vliv na průběh onemocnění. U mladých pacientů to může mít za následek snížení symptomů. Pak je možné dokonce vysazení imunosupresiv. Indikace: Pacienti s generalizovanou (postihující celé tělo) myastenií bez thymomu. Pacienti ve věku 15–50 let, pokud tymektomie… Myasthenia Gravis: Chirurgická léčba
Prevence myasthenia gravis není možná. Stávající myasthenia gravis mohou zhoršit následující faktory: Zánět Horečka Teplo Hormonální výkyvy - během menstruace. Infekce Fyzická zátěž Léky (Nárok na úplnost neexistuje!) Analgetika Flupirtin Morfinové přípravky Antiarytmika - chinidin, ajmalin, mexitil, prokainamid. Antibiotika Aminoglykosidy - streptomycin, neomycin, méně… Myasthenia Gravis: Prevence
Následující příznaky a stížnosti mohou naznačovat myasthenia gravis: Vedoucí symptomy Svalová slabost závislá na cvičení po svalové aktivitě; vyčerpání nastává rychle po několika opakujících se pohybech Sekundární příznaky Ptóza (pokles víčka; „pohled do ložnice“). Diplopie (dvojité vidění) Často slabost svalů končetin, obvykle jsou postiženy paže více než nohy v… Myasthenia Gravis: Příznaky, stížnosti, příznaky
Patogeneze (vývoj onemocnění) Myasthenia gravis je jednou z autoimunitních chorob. V tomto případě jsou protilátky namířeny proti vlastním strukturám těla, v tomto případě proti strukturám postsynaptické (umístěné za křižovatkou (synapsí)) membrány v oblasti koncové desky motoru příčně pruhovaných (dobrovolně pohyblivých) svalů (kosterních svalů) ). Asi v 85%… Myasthenia Gravis: Příčiny
Obecná opatření Přezkum trvalé medikace z důvodu možného účinku na stávající onemocnění (exacerbace symptomů!). Vyhýbání se psychosociálnímu stresu (exacerbace symptomů): Šikana Psychické konflikty Sociální izolace Stres Konvenční nechirurgické terapeutické metody V případě potřeby logopedická terapie, protože řeč je narušena poškozením jazyka, úst a/nebo svalů patra a dušností závislou na řeči (dušnost). … Myasthenia Gravis: Terapie
Laboratorní parametry 1. řádu - povinné laboratorní testy. Malý krevní obraz Diferenciální krevní obraz Elektrolyty - vápník, hořčík, sodík, draslík, fosfáty, chloridy. Zánětlivé parametry-CRP (C-reaktivní protein) nebo ESR (rychlost sedimentace erytrocytů). Parametry jater - alaninaminotransferáza (GPT), aspartátaminotransferáza (GOT). Glukóza nalačno (glykémie nalačno), v případě potřeby orální test tolerance glukózy (oGTT). Štítná žláza … Myasthenia Gravis: Test a diagnostika
Lékařská anamnéza (anamnéza onemocnění) představuje důležitou součást diagnostiky myasthenia gravis. Rodinná anamnéza Existují ve vaší rodině nějaké dědičné choroby? Existují ve vaší rodině běžné nemoci? Sociální anamnéza Aktuální anamnéza/systémová anamnéza (somatické a psychologické stížnosti). Jak dlouho je tato symptomatologie přítomna? Kdy se… Myasthenia Gravis: Lékařská historie
Vrozené vady, deformity a chromozomální abnormality (Q00-Q99). Vrozený (vrozený) myastenický syndrom. Endokrinní, nutriční a metabolická onemocnění (E00-E90). Endokrinní orbitopatie (EO) - onemocnění, při kterém dochází k exoftalmu (výčnělek očních bulv). Infekční a parazitární onemocnění (A00-B99). Botulismus - otrava s paralytickými příznaky způsobená botulotoxinem. Muskuloskeletální systém a pojivová tkáň (M00-M99). Dermatomyozitida (DM) -… Myasthenia Gravis: Nebo něco jiného? Diferenciální diagnostika
Následující jsou nejdůležitější onemocnění nebo komplikace, ke kterým může přispět myasthenia gravis: Muskuloskeletální systém a pojivová tkáň (M00-M99). Cholinergická krize - svalová slabost v důsledku nadměrných dávek inhibitorů cholinesterázy; příznaky zahrnují zvýšené slzení a slinění, průjem (průjem) a tachykardii (příliš rychlý srdeční tep:> 100 tepů za minutu); riziko úmrtnosti (riziko… Myasthenia Gravis: Komplikace
Nejjednodušší dělení myasthenia gravis je následující: Oční myastenie - ovlivněny jsou pouze vnější oční svaly. Generalizovaná myastenie - postižení obličejových, hltanových, krčních/krčních a kosterních svalů; možný mírný/střední/těžký projev Paraneoplastická myastenie - v případě thymomu (nádor pocházející z tkáně brzlíku). Vrozená (vrozená) myastenie (vzácná) - autozomálně recesivně dědičná porucha s… Myasthenia Gravis: Klasifikace
