Všechny zde uvedené informace jsou pouze obecné povahy, léčba nádorů vždy patří do rukou zkušeného onkologa!
Synonyma
Lékařské: Hormon produkující nádor
Úvod
Mnohočetná endokrinní neoplazie je autozomálně dominantní dědičné onemocnění. Je spojován s uvolňováním hormonů a jedná se o vzácný syndrom. MEN (mnohočetná endokrinní neoplazie) se projevuje v různých orgánech, a proto vede k různým klinickým obrazům v závislosti na expozici orgánu danému hormonu.
Klasifikace
Mnohočetná endokrinní neoplazie je rozdělena do 2 typů, které se projevují v různých orgánech. MEN typu 1, také známý jako Wormerův syndrom, se odlišuje od MEN typu 2. Kvůli jasnosti jsou dva typy s jejich příznaky, terapií a diagnostikou níže zvažovány samostatně.
Syndrom typu 1-Wermer u mužů
Mnohočetná endokrinní neoplazie typu 1 je charakterizována familiárním shlukem nádorů hypofýzy, příštítných tělísek a slinivky břišní.
Frekvence
Mnohočetná endokrinní neoplazie je vzácné onemocnění. Prevalence je přibližně 1 ze 100 000.
Způsobit
Klinický obraz wormerova syndromu (mnohočetná endokrinní neoplazie) může být familiární, ale také sporadický. V některých případech je endokrinní neoplazie založena na genové mutaci v meninovém genu. Tento gen se nachází na chromozomu 11 a při správné funkci potlačuje růst nádoru (tumor supresor). Tento gen je k dispozici pro genovou analýzu, a lze jej proto testovat v rodinných případech mnohočetné endokrinní neoplazie.
Příznaky
Příznaky mnohočetné endokrinní neoplazie závisí na umístění nádorů. V zásadě nádory v hypofýzy, příštítná tělíska a pankreas se vyskytuje v průběhu času, ale v jiném chronologickém pořadí. Počáteční projev nádoru zpravidla určuje příznaky.
Také ne každý nádor produkuje všechny hormonů vypsáno níže. Klinický obraz se tedy skládá z různých hormonálních účinků v závislosti na manifestaci a funkci nádoru. Kromě toho se mohou vyskytovat jak benigní, tak maligní nádory v kombinaci.
Hypofýza
Projekt hypofýzy vyrábí různé hormonů. Patří mezi ně růstový hormon STH. V případě nadprodukce dochází k velkému růstu (akromegalie) se vyskytují klinicky.
Nohy a ruce, stejně jako nos a uši jsou zvláště postiženy. Kromě toho vnitřní orgány také rostou stále více a více a mohou tak vést k problémům s prostorem a funkčním omezením. Kromě toho hypofýzy produkuje adrenokortikotropní hormon (ACTH).
To stimuluje kůru nadledvin a tím vede k Cushingův syndrom. Důvodem je nadměrná produkce kortizolu, která vede k typickému vnějšímu vzhledu s měsíční tváří, kmenem obezita a býk krk. Prolaktin je také produkován hypofýzou.
Tento hormon je zodpovědný za produkci mléka během těhotenství. Jestliže prolaktinu je nadprodukován nádorem, nepravidelnostmi nebo absencí menstruace nastat. Kromě toho může dojít k produkci mléka a sekreci mléka prostřednictvím mléčných žláz. To je samozřejmě klinicky patrné, pouze pokud neexistuje těhotenství nebo pokud pacientka není kojena. Nicméně, prolaktinu nadprodukce může také nastat bez příznaků.
