Synonyma v širším smyslu
Růst hypofýzy, narušení růstu Anglicky: akromegalie, hypofýza gigantismus
Definice Acromegaly
Akromegalie je zvětšení akry (viz níže) a vnitřní orgány kvůli zvýšené sekreci růstového hormonu (somatotropin, GH (růstový hormon)). Tato nadměrná sekrece je přítomna po dokončení podélného růstu. Akry jsou například nos, rty, jazyk, uši, ruce, prsty a chodidla. Pokud k této nadprodukci dojde před pubertou, tj. Pokud růst délky ještě není dokončen, vyvine se obrovský růst (hypofyzární gigantismus) způsobený hypofýzy.
Historie
Termín akromegalie pochází z řeckého akron = tip a mega = velký. Prvním deskriptorem tohoto klinického obrazu je dnes neurolog Pierre Marie z Paříže. Na konci 19. století uznal zvětšení akrů (viz definice) jako klinický obraz.
Existují však náznaky, že akromegalie byla Egypťanům známa již v době faraonů. Existují portréty faraonů s vypoulenými rty, velkou bradou a vyčnívajícími nos. V té době byly tyto typické anatomické rysy akromegalie považovány za božské. - Mozečku
- Mozeček
- Mícha
- Hypofýza
Frekvence / epidemiologie
Výskyt v populaci V průměru onemocní asi 40 - 70 lidí z 1 milionu obyvatel. Každý rok opět onemocní asi 3–4 lidé na 1 milion obyvatel.
Příčina akromegalie
Obvykle je adenom (benigní nádor) přední hypofýzy (toto je hormon produkující část mozek), který produkuje hormon somatotropin v nadměrném množství. Adenom je benigní nádor, který pochází z žlázových buněk a pokouší se je napodobit. V tomto případě roste v přední části hypofýzy.
Ve velmi vzácných případech může být nádor také maligní (karcinom). Následující příčiny jsou stejně vzácné: nadprodukce somatotropin, jejíž příčina leží mimo přední hypofýzu. Protože produkce tohoto hormonu je stimulována takzvaným GHRH (růstový hormon uvolňující hormon) z Hypotalamus (další oblast mozek), ve velmi vzácných případech se zde může také objevit nadprodukce vyvolaná nádorem. Toto zvýšené uvolňování by pak také vedlo ke zvýšenému uvolňování hormonu somatotropinu (růstového hormonu).
Příznaky / stížnosti
Typickými příznaky akromegalie jsou zvětšení a zhrubnutí obličeje lebka, ruce a nohy. Toto zvětšení akry je téměř vždy přítomné, stejně jako zesílení kůže a splanchnomegálie (abnormální zvětšení vnitřní orgány). U žen akromegalie často vede k menstruační poruchy (narušení měsíčního období).
U téměř poloviny mužů dochází k poruchám libida a potence. Obě pohlaví pociťují zvýšené pocení (hyperhidróza). U pacientů s akromegalií jsou na obličeji patrné vyčnívající oční boule (prominentní nadočnicové boule).
Rozšíření nos, rty a jazyk vede k typicky neohrabané řeči. V závislosti na velikosti adenomu bolesti hlavy a vizuální poruchy jsou opakovaně pozorovány kvůli jeho potlačujícímu růstu. Periferní nervový systém mohou být také ovlivněny: dochází k senzorickým poruchám (znecitlivění) v rukou a nohou a také svalové slabosti. U 35-50% pacientů a syndrom karpálního tunelu s kompresí střední nerv je viděn.
