Cushingův syndrom

Synonyma v širším smyslu

Anglicky: Cushingův syndrom

• Hyperkortisolismus
• Cushingova nemoc
• Endokrinní a exokrinní Cushingův syndrom

Definice

U Cushingova syndromu (Cushingova nemoc) je v těle příliš mnoho kortizolu. Kortizol je hormon, který si tělo produkuje samo, ale také se používá jako lék, například k potlačení zánětlivých reakcí. Nadměrná aktivita hypofýzy (hypofýza) v důsledku nádoru nebo nádoru nadledvinka může vést k vlastní zvýšené produkci a uvolňování kortizolu v těle.

Regulační procesy v těle

Kortizol se normálně produkuje v těle v reakci na signál ACTH a propuštěn do krevního řečiště. Hormonální řetězec začíná CRH, který se produkuje v Hypotalamus, specifická oblast mozek. CRH (hormon uvolňující kortikotropin nebo kortikoliberin) stimuluje hypofýzy uvolnit ACTH do krevního oběhu.

ACTH (adrenokortikotropní hormon) je hormon produkovaný hypofýzy a také se uvolňují do krevního řečiště. V krvi se tento stimulační hormon dostává do nadledvinka a podporuje jeho činnost. Aktivita nadledvin nakonec vede k produkci kortizolu.

Pokud se v těle nyní produkuje více kortizolu a nachází se v krev, tvorba a uvolňování CRH a ACTH klesá. Kortizol má proto inhibiční účinek na tvorbu těchto dvou látek hormonů. Tento mechanismus se nazývá negativní zpětná vazba a protože kortizol působí na dva hormonů, tento konkrétní mechanismus se nazývá dvojitá negativní zpětná vazba.

Cushingův syndrom způsobený kortizonem

Cushingův syndrom je způsoben příliš mnoho kortizon v těle. Kortizon je velmi důležitý hormon produkovaný v lidském těle. Řídí různé signální dráhy v těle, které jsou zvláště důležité v době stresu nebo hladu a obvykle vedou ke zvýšení krev hladiny cukru.

Z tohoto důvodu, kortizon se také používá jako lék na různá chronická onemocnění. Příliš velké množství kortizonu však vede k vedlejším účinkům, jako je redistribuce tuků, osteoporóza nebo vývoj a krev onemocnění cukru. Pokud se tyto příznaky vyskytnou společně, jsou seskupeny pod Cushingovým syndromem.

Zvýšený kortizon může být způsoben buď nadměrným užíváním léků, nebo nadprodukcí samotného těla. Hypofýza, součást mozeka kůra nadledvin se zvláště podílí na produkci kortizonu. Pokud jeden z těchto orgánů vysílá příliš silné signály pro produkci kortizonu, zvyšuje se jeho množství v krvi a rozvíjí se Cushingův syndrom. To je nejčastěji způsobeno benigním nádorovým onemocněním těchto orgánů.

Formy Cushingova syndromu

Přebytek kortizolu v těle může být způsoben dvěma způsoby: Na jedné straně je kortizol v těle zvýšený, pokud je podáván externě jako lék pro terapeutické účely, což může být nutné při chronické zánětlivé reakci (například při revmatických onemocněních). Tato forma onemocnění je také známá jako exogenní Cushingův syndrom. Na druhou stranu je možné, že tělo samo produkuje příliš mnoho kortizolu a uvolňuje ho do krve, jako je tomu u endogenního Cushingova syndromu.

V této formě onemocnění existují různé podskupiny, které se liší tím, kde dochází k nadprodukci hormonu. Pokud nadledvinka nádor je zodpovědný za tvorbu příliš velkého množství kortizolu, toto je známé jako adrenální Cushingův syndrom. Když hypofýza vylučuje příliš mnoho ACTH, nadledvina produkuje příliš mnoho kortizolu; tato dysregulace produkce hormonů se nazývá Cushingova nemoc.

Ve většině případů je v hypofýze malý nádor produkující hormony, který je zodpovědný za nadměrnou produkci ACTH. ACTH mohou také produkovat nádory, které leží mimo hypofýzu, jako je a plíce nádor. V těchto případech se hovoří o ektopické tvorbě ACTH. Ektopický znamená, že ACTH se netvoří na místě, kde by se za normálních podmínek v těle vytvořil. Různé formy Cushingova syndromu a jejich podskupin jsou opět jasně znázorněny v následující tabulce:

• Exogenní Cushingův syndrom způsobený léky
• Endogenní Cushingův syndrom (Cushingova nemoc) a. Cushingův syndrom nadledvin b. centrální Cushingův syndrom, známý také jako Cushingova choroba c. ektopická produkce ACTH