Plazma Proteinů jsou bílkoviny z krev plazma. Liší se od séra Proteinů primárně v tom, že obsahují koagulační faktory. Plazma Proteinů vykonávat v organismu řadu úkolů a může být ovlivněn příznaky nedostatku v souvislosti s různými nemocemi.
Co jsou plazmatické proteiny?
Pod pojmem plazmatické bílkoviny rozumí lékaři bílkoviny krev plazma, známá také jako krevní protein. Plazma se odlišuje od krev sérum svými srážecími faktory, kterými jsou také plazmatické proteiny. Celkově obsahuje krevní plazma asi sto různých proteinů a glykoproteinů. Na každých 100 mililitrů krevní plazmy tvoří bílkoviny asi šest až osm gramů. Termín sérový protein je třeba odlišovat od plazmatických proteinů. Sérové proteiny jsou všechny krevní proteiny minus srážecí faktor fibrinogen. Plazmatické proteiny lze rozdělit na albuminy a globuliny pomocí elektroforézy. To znamená, že proteiny krevní plazmy se dělí na albuminy a globuliny jako nabité koloidní části nebo molekuly když migrují přes elektrické pole. Tyto dvě skupiny jsou přítomny v plazmě v přibližně 40 až 60 procentním poměru.
Anatomie a struktura
Globuliny jsou buď α1-, α2-, γ- nebo β-globuliny. Elektroforetická mobilita těchto čtyř podskupin je jejich nejdůležitějším rozlišovacím znakem. Kromě přibližně čtyř procent α1-globulinů obsahuje plazma přibližně osm procent α2-globulinů a dvanáct procent β-globulinů. Na 16 procent, γ-globuliny tvořit největší podíl krevní plazmy. Biosyntéza plazmatických proteinů probíhá hlavně v játra a lymfy. Glykoproteiny jsou přeloženy posttranslační modifikací. Glykosylové zbytky se váží ve své aktivní formě na nukleosid difosfát. Glykosyltransferázy je váží na proteiny. Stejně jako všechny proteiny jsou plazmatické proteiny biologickými makromolekulami aminokyseliny. Globulární proteiny jsou téměř sférické ve kvartérní nebo terciární struktuře. Více než 100 aminokyseliny jsou spojeny do řetězců v proteinech. Proteiny krevní plazmy se také nazývají sféroproteiny. Snadno se rozpustí voda a solný roztok.
Funkce a úkoly
Plazmatické proteiny plní v lidském těle mnohostranné úkoly. Na jedné straně udržují koloidní osmotický tlak, který zase hraje roli při udržování plazmy objem. Hodnotu pH krve udržují také plazmatické bílkoviny. Kromě toho mají krevní proteiny transportní funkci. Proto přepravují voda- nerozpustné látky v těle, a proto se také nazývají nosné proteiny. Přeprava hormonů a enzymy probíhá také na nosných proteinech krevní plazmy. Plazmatické proteiny jako např fibrinogen, které pomáhají s homeostázou, jsou obzvláště nenahraditelné pro srážení krve. Kromě toho hrají v plazmě důležité proteiny imunitní systém procesy, jako je zánět. V této souvislosti existuje také mluvit of imunoglobuliny or protilátky, které se tvoří v reakci na antigeny. Imunoglobuliny rozpoznat cizí tělesa a vázat se na tyto antigeny, aby je zničil. Α1-globuliny zahrnují hlavně transkortin, který je zodpovědný za transport steroidů. Α1-antitrypsin inhibuje proteázu. Totéž platí pro α1-antichymotrypsin. Plazmatický protein HDL je nosný protein pro krev lipidy. Protrombin působí jako proenzym trombinu a transkobalamin transportuje kobalamin krevním řečištěm. Mezi α2-globuliny patří haptoglobin, který se váže a transportuje hemoglobin. α2-makroglobulin a α2-antitrombin inhibují srážení krve, zatímco transport Caeruloplasmin měď. Mezi β-globuliny patří transferin, který je odpovědný za přepravu železo. β-lipoprotein transportuje krev lipidy, Zatímco fibrinogen je známý jako faktor srážení krve. Hemopexin je konečný β-globulin a váže volný hem. Imunoglobuliny patří do páté globulinové skupiny, jejíž složky jsou také známé jako γ-globuliny.
Nemoci
Dysproteinémie zahrnují posuny v kvantitativním poměru krevních proteinů. Tento jev může být buď vrozený, nebo získaný. Získané dysproteinémie mohou být způsobeny například akutními infekcemi. V tomto případě klesá podíl albuminů a zvyšuje se podíl globulinů. Tento jev může nastat také při velké ztrátě krve nebo po operaci. Je třeba rozlišovat mezi těmito získanými formami dysproteinemie a vrozenou vadou, jako je tomu v případě nedostatek alfa-1-antitrypsinu. Kvůli genetické vadě příliš málo alfa-1-antitrypsin se vyrábí. Geneticky způsobený nedostatek jednotlivých plazmatických proteinů se také označuje jako defektní proteinemie. Od toho je třeba odlišovat paraproteinemii. V souvislosti s tímto onemocněním se určité imunoglobuliny nebo řetězce imunoglobulinů tvoří ve zvýšeném množství. Takové procesy se vyskytují například u Waldenstromovy choroby, maligní lymfom onemocnění, při kterém buňky lymfomu nadprodukují imunoglobulin M. To je také případ mnohočetného myelomu. U mnohočetného myelomu existuje také nadměrná koncentrace imunoglobulinů. V tomhle rakovina z kostní dřeň, buňky produkující protilátky proliferují v krevní plazmě. Tyto degenerované plazmatické buňky produkují přebytek protilátky nebo fragmenty protilátky. Kromě toho se v souvislosti s plazmatickými proteiny může objevit jak hypoproteinémie, tak hyperproteinémie. V dřívějším fenoménu je koncentrace plazmatických bílkovin klesne pod 66 gramů na litr. U hyperproteinemie naopak koncentrace přesahuje 83 gramů na litr. Příčinou hypoproteinemie může být například játra poškození nebo podvýživa. Hyperproteinémie jsou na druhé straně obvykle spojeny se zánětlivými procesy a mohou se objevit například na pozadí tuberkulóza.