Morbus haemolyticus neonatorum je vážná patologická porucha nenarozeného dítěte a novorozence. Je to způsobeno neslučitelnost rhesus.
Co je to choroba hemolyticus neonatorum?
Morbus haemolyticus neonatorum se také nazývá fetální erytroblastóza nebo fetopathia serologica. Onemocnění se obvykle vyskytuje před narozením, a proto se mu také říká haemolyticus fetalis. Kvůli krev skupinová nekompatibilita, dítě se vyvíjí anémie ještě v děloze. Celý organismus nedostává dost kyslík, srdce není plně funkční a dochází k výpotkům v břišní dutině a truhla. Pokud je onemocnění zjištěno včas, může být dítě léčeno krev transfuze v děloze. Neslučitelnost Rhesus protože v Německu se brání tomu, aby se dalo protilátky proti Rhesus krev společný znak pro všechny matky s negativním faktorem Rhesus.
Příčiny
Hlavní příčinou haemolyticus neonatorum je neslučitelnost rhesus. Faktor Rhesus je povrchový protein nacházející se na povrchu buněk červených krvinek (erytrocyty). Pokud má osoba antigen rhesus faktoru D, je pozitivní na rhesus. Pokud člověku tento antigen chybí, je Rh negativní. Když má osoba s negativním faktorem rhesus kontakt s krví pozitivní na rhesus, tělo se formuje protilátky na antigen faktoru D rhesus. Protože tělo tento antigen nezná ze své vlastní krve, považuje ho za cizí a bojuje s ním. Během porodu krev obvykle přechází z novorozence na matku. Pokud je dítě rhesus pozitivní a matka rhesus negativní, vyvíjí se protilátky proti antigenu rhesus D. Toto je obvykle první senzibilizace antigenu. První dítě tedy obvykle není ovlivněno haemolyticus neonatorum. Ve vzácných případech přenos plodu erytrocyty do mateřské krve již dochází během první těhotenství. V tomto případě se také tvoří protilátky. Vzhledem k tomu, že množství červených krvinek, které se promývají do matčiny krve, a tedy množství vytvořených protilátek, je poměrně malé, nejsou dostatečné k tomu, aby způsobily hemolytické novorozenecké onemocnění. Za sekundu těhotenství u dítěte pozitivního na rhesus se protilátky matky proti antigenu faktoru D rhesus dostanou k nenarozenému dítěti prostřednictvím placenta. Protože jsou protilátky hemolyticky aktivní, tj. Ničí červené krvinky, vyvine se u dítěte hemolýza. Kvůli hemolýze anémie se vyvíjí. Další příčinou haemolyticus neonatorum je nekompatibilita AB0. Je založen na stejném principu jako neslučitelnost rhesus.
Příznaky, stížnosti a příznaky
Onemocnění se začíná projevovat v děloze. Plody ukládají více voda do tkání, což způsobuje výpotky v břišní dutině a pleurální dutině. Akumulace voda v břišní dutině je také známý jako ascites. Došlo k výraznému nárůstu plodová voda. Jakmile plodová voda index (AFI) větší než 20 centimetrů, jedná se o polyhydramnios. V děloze čerpací slabost srdce je také již evidentní. Když jsou všechny příznaky haemolyticus neonatorum plně rozvinuty, získá se úplný obraz (hydrops fetalis) je přítomen. Anémie mohou být diagnostikovány po narození. Edém je jasně viditelný. Břicho kojence je kvůli otoku roztažené. Těžký novorozenec žloutenka (Icterus neonatorum).
Diagnóza a průběh onemocnění
Již v rané těhotenství, krevní skupiny se provádí jako součást prenatální péče. Kromě toho se provádí screeningový test na protilátky na protilátky nepravidelné krevní skupiny. Pokud je výsledek testu vyhledávání protilátek negativní, test se provede znovu v 25. až 27. týdnu těhotenství. Na základě pravidelných ultrazvuk screening, vývoj hydrops fetalis lze zjistit brzy. Při podezření na haemolyticus neonatorum lze krev odebrat pomocí pupeční šňůra. Tímto způsobem lze diagnostikovat anémii. Po narození Coombsův test se provádí v laboratoři. Tento test dokáže detekovat neúplné protilátky, tzv. IgG, proti erytrocyty. Aby bylo možné zaznamenat rozsah poškození krevních buněk, parametry hemolýzy, jako je retikulocyty nebo LDH jsou stanoveny v laboratoři.Reticulocyty jsou prekurzory erytrocytů. Protože tělo produkuje více erytrocytů, aby kompenzovalo anémii, více retikulocyty se nacházejí v krvi novorozence. LDH, L-laktát hydrogenáza, je enzym nacházející se ve všech buňkách. Jako laboratorní parametr označuje poškození buněk, v tomto případě poškození erytrocytů.
Komplikace
Ve většině případů způsobuje onemocnění hemolyticus neonatorum různé příznaky a komplikace ještě před narozením. Postižení trpí voda retence, která se nachází přímo v břišní dutině. To také není neobvyklé pro pacienta srdce být ovlivněn haemolyticus neonatorum, takže vykazuje pouze oslabenou čerpací kapacitu. V nejhorším případě to může být vést přímo k smrti pacienta, pokud selhání srdce dojde. Podobně takzvaný novorozenec žloutenka lze nastavit po narození. Ve většině případů lze haemolyticus neonatorum diagnostikovat před narozením, aby bylo možné zahájit léčbu ihned po narození. To obvykle není vést k dalším komplikacím. S pomocí léků a terapie, příznaky mohou být omezeny. Průběh onemocnění je ve většině případů pozitivní a příznaky pacienta jsou léčbou zcela omezeny. Očekávaná délka života pacienta také není snížena haemolyticus neonatorum. V některých případech jsou však postižení jedinci závislí na transfuzích krve.
Kdy byste měli navštívit lékaře?
Těhotné ženy by se měly obecně účastnit preventivních a kontrolních vyšetření nabízených během těhotenství. Tímto způsobem současný stav zdraví z plod je zkontrolováno a zdokumentováno. Pokud se změny a abnormality přesto vyskytnou mimo kontrolní termíny, je doporučena další návštěva lékaře. Pokud má nastávající matka nejasný pocit, že s ní může být něco špatně zdraví nebo vývoj rostoucího dítěte, je nutný lékař. Změny vzhledu kůže, měl by být s ošetřujícím lékařem prodiskutován vnitřní neklid, bušení srdce, poruchy spánku nebo pocity nejistoty. Otok, velký neobvyklý přírůstek hmotnosti nebo celkový pocit nevolnosti by měl lékař objasnit. Pokud navzdory všem vyšetřením a kontrolám, které proběhly během těhotenství, nelze zjistit žádné abnormality, je novorozené dítě vyšetřeno porodnickým týmem nezávisle po porodu. V prvních rutinních postnatálních testech zjistily porodní asistentky nebo ošetřující lékaři jakékoli existující nepravidelnosti u kojenců zdraví. Zásah rodičů není nutný. Poruchy srdečního rytmu, změna barvy srdce kůže nebo otoky na těle jsou pozorovány vizuálním kontaktem s novorozencem a při počátečních vyšetřeních k určení tělesných funkcí. Pokud je potřeba jednat, provedou se další testy a jsou informováni odpovědní lékaři. K tomu dochází automaticky v případě porodního hospitalizace nebo porodu porodní asistentky.
Léčba a terapie
Pokud se během těhotenství vyvine hemolyticus neonatorum, lze krevní transfuze podávat pomocí pupeční šňůra. S brzkým terapie, hydrops fetalis lze se vyhnout. U poloviny všech novorozenců s inkompatibilitou rhesus je přítomen pouze novorozenecký ikterus. To obvykle nevyžaduje léčbu. Fototerapie může být provedeno. To zahrnuje osvětlení dítěte světlem z modrého dosahu. Nekonjugovaný bilirubin, což způsobí zežloutnutí kůžese tak převádí na ve vodě rozpustné deriváty bilirubinu. Ty lze bez problémů vylučovat. U druhé poloviny novorozenců těžké žloutenka je přítomna, která musí být léčena transfuzemi krve. V jednotlivých případech správa of imunoglobuliny může zmírnit hemolytické příznaky. Plnohodnotný případ haemolyticus neonatorum, hydrops fetalis, je stav nouze, který musí být léčen jednotka intenzivní péče. Děti jsou intubovány a uměle ventilovány.
Výhled a prognóza
Čím dříve lze zjistit riziko onemocnění haemolyticus neonatorum, tím větší je šance na uzdravení. U většiny postižených dětí onemocnění ustupuje bez terapie nebo již pomocí speciálu světelná terapie. V některých obzvláště závažných případech se však onemocnění může vyvinout v život ohrožujícím rozsahu, zvláště pokud není podána vhodná léčba. Pak existuje nebezpečí, že postižené děti mohou zemřít na komplikace nemoci. Pokud se neléčí, stále progresivnější hemolýza po porodu vede k nebezpečné hyperbilirubinemii, která může mít za následek poškození těla nepřímým bilirubin. Zejména svalová slabost u novorozenců již naznačuje nástup encefalopatie. Se zvyšujícím se poškozením mozeku pacientů se objevují i generalizované záchvaty spasticity. Nemoc často doprovází respirační nedostatečnost a plicní krvácení. Asi u 25 procent postižených plodů se objeví známky výrazné anémie s nebezpečím hemoglobin koncentrace pod 8 g / dl v důsledku anti-D již v 18. až 35. týdnu těhotenství. Bez léčby to vede k acidóza, hypoxie, splenomegalie a játra poškození. To zase vede k masivní tendenci k otokům u postižených plodů. Další komplikace jako např plicní otok a plicní krvácení může také vést k předčasné smrti.
Prevence
Pro prevenci jsou těhotným ženám s negativním účinkem na rhesus injekčně podáván anti-D imunoglobulin v 28. týdnu těhotenství a po narození dítěte pozitivního na rhesus. Protilátky se vážou na erytrocyty přenášené z dítěte. Ovlivněné erytrocyty se v matčině rozkládají slezina před matkou imunitní systém si může vytvořit vlastní protilátky.
Následovat
U haemolyticus neonatorum sledování opatření jsou obvykle značně omezené. Je to vrozené onemocnění, které nelze úplně vyléčit. Z tohoto důvodu by postižená osoba měla v rané fázi navštívit lékaře, aby se zabránilo vzniku dalších komplikací a příznaků. Také není možné vyléčit nemoc sami. Pokud si postižená osoba přeje mít dítě, měla by v první řadě podstoupit genetické vyšetření a poradenství, aby se zabránilo opakování Morbus haemolyticus neonatorum. Dotčené osoby jsou závislé na fototerapie v mnoha případech. V mnoha případech je také velmi důležitá pomoc a podpora rodiny v této nemoci. Psychologická podpora má také velmi pozitivní vliv na další průběh nemoci a může omezit deprese a další psychologické stížnosti. I zde může mít smysl kontakt s dalšími pacienty Morbus haemolyticus neonatorum, protože tím dochází k výměně informací, které mohou usnadnit každodenní život dotyčných.
Co můžete udělat sami
Terapie Morbus haemolyticus neonatorum musí probíhat přesvědčivě na pediatrii jednotka intenzivní péče zkušeným personálem. U rodičů mladých pacientů rychle vyvstává pocit bezmoci. Vidět své vlastní dítě uprostřed trubek a strojů evokuje nežádoucí negativní emoce, ovládané především strachy. Mnoho klinik nabízí v takových chvílích profesionální emoční podporu, která může pomoci lépe se vyrovnat se stresujícím zážitkem. Je důležité zapojit oba partnery, a je-li to nutné, i sourozence, a navzájem otevřeně diskutovat o pocitech. Skutečným pacientem však je a zůstává nemocné dítě. Více než cokoli jiného potřebuje v této těžké době blízkost a pozornost rodičů. Kdykoli je to možné, měli by se oba partneři podílet na péči o novorozence a také toto přání sdělit týmu profesionální péče. Tomuto požadavku je zpravidla vyhověno. Je prokázáno, že pravidelný kontakt s rodiči přispívá ke zdraví dítěte a účinně bojuje proti pocitu bezmocnosti dítěte.
