Primární biliární cirhóza je chronické cholestatické onemocnění játra, o kterém se předpokládá, že je autoimunitní. Ovlivňuje hlavně ženy starší 40 let. Tvoří 90% pacientů. Každý rok onemocní přibližně 5/100,000 40 lidí, zatímco prevalence je 80–100,000 / XNUMX XNUMX.
Příčinou primární biliární cirhózy
Toto onemocnění má pravděpodobně autoimunitní původ a je primárně způsobeno biliární cirhózou. Často je spojován s dalšími autoimunitními chorobami, jako je revmatismus. V mnoha případech primární biliární cirhózy se však po dlouhou dobu nevyskytují žádné příznaky a pouze se zvyšují játra hodnota (gama-GT) během rutinního vyšetření naznačuje onemocnění.
- Svědění
- Icterus (žluté zbarvení kůže a očí)
- Bolestivé vyčerpání
- Xanthomová depozice na loktech dlaněmi Achillovy šlachy, horního a dolního víčka
- Lokty
- Palms
- Achillova šlacha,
- Horní a dolní víčko
- Tmavé zabarvení kůže v důsledku ukládání melaninu
- Lokty
- Palms
- Achillova šlacha,
- Horní a dolní víčko
Komplikace
- Steatorrhoea
- Nedostatek vitamínů pro vitamíny rozpustné v tucích
- osteoporóza
- Žlučové kameny
V séru může být zvýšená gama-GT detekována u primární biliární cirhózy. Existuje také takzvaná AMA (antimitochondriální protilátka) a protilátky proti žluč kanály. Pokud po vyhodnocení krev hrabě, a játra propíchnout může potvrdit diagnózu.
Terapie
K dispozici je lék, který může prodloužit čas do možné transplantace jater zvýšením vylučování žluč kyseliny. Terapie, které potlačují pacientovo vlastní imunitní systém a tím zpomalují progresi autoimunitního onemocnění. Transplantace jater je indikován v pozdní fázi. Svědění a nedostatek vitaminu lze také léčit léky.
Prognóza
Takzvaný bilirubin hodnota slouží jako prognostický parametr. Čím vyšší je hodnota, tím kratší je míra přežití. Po transplantace jater, míra přežití je dobrá a je 70-90%.
