Primitivní neuroektodermální nádor je nádor v tkáni nervy. Toto onemocnění je jedním z embryonálních nádorů a je označováno zkratkou PNET. Primitivní neuroektodermální nádor se vyskytuje ve většině případů v dětství a dospívání. V zásadě se rozlišuje mezi nádory centrální nervový systém a periferní formy.
Co je to primitivní neuroektodermální nádor?
V zásadě existují dvě různé formy primitivního neuroektodermálního nádoru. Primitivní neuroektodermální nádor centrální nervový systém byl poprvé popsán v roce 1973. Na histologické úrovni existují určité podobnosti mezi primitivním neuroektodermálním nádorem a takzvanými pinealoblastomy a medulloblastomy. Někteří lékaři shrnují tuto kategorii nádorů jako embryonální nádory centrální nervový systém. V tomto ohledu však mezi vědci existuje kontroverze. Přibližně dvě až šest procent z mozek nádory, které se vyskytují u dětí a dospívajících, jsou primitivní neuroektodermální nádory. Druhým typem jsou periferní primitivní neuroektodermální nádory. Obvykle se tvoří z tkání, které slouží funkci ektodermální derivace. Patří sem především autonomní nervový systém, který se skládá z parasympatického a sympatického nervového systému. Periferní varianta nádoru vzniká obzvláště často na hrudní stěně. Přesný název pro nádory s touto lokalizací je Askin tumory. Kromě toho se nádory nacházejí také na děloha a vaječníky, varlata a moč měchýřa plíce a ledviny. Někdy také ovlivňují slinné žlázy břicha a ucha, stejně jako kůže. Při diagnostice je často obtížné je odlišit od takzvaných Ewingových sarkomů.
Příčiny
Přesné příčiny růstu a vývoje primitivních neuroektodermálních nádorů nejsou s ohledem na současný výzkum dobře známy. Pravděpodobně existuje souhra mezi různými faktory při vzniku nemoci, i když jsou možné i genetické vlivy.
Příznaky, stížnosti a příznaky
Specifické příznaky primitivního neuroektodermálního nádoru závisí především na umístění nádorů. Například primitivní neuroektodermální nádory v oblasti centrální nervové soustavy jsou patrné zvracení a nevolnost. Tyto příznaky jsou nejzřetelnější ráno, když mají jednotlivci prázdnou žaludek. Kromě toho jsou možné i další, vážnější příznaky. U některých pacientů dochází ke ztrátě určitých schopností a dochází k paréze nebo zhoršení zraku. Někdy dochází dokonce ke změnám osobnosti postiženého pacienta. Příznaky primitivního neuroektodermálního nádoru v centrálním nervovém systému jsou výsledkem neurologických lézí a deficitů, když jsou funkce nervy jsou ztraceny. Pokud jsou primitivní neuroektodermální nádory umístěny uvnitř těla, obvykle se objeví další příznaky. Například když jsou postiženy plíce, pacienti trpí krví kašel a dušnost. Primitivní neuroektodermální nádory děloha nebo slinivka zpočátku způsobit bolest v břiše.
Diagnóza a progrese onemocnění
Diagnóza primitivního neuroektodermálního nádoru je v mnoha případech zdlouhavý proces. Primitivní neuroektodermální nádor je v zásadě diagnostikován relativně pozdě, protože příznaky bývají nespecifické. Pokud osoby vykazují odpovídající příznaky, nejdříve se poraďte se svým rodinným lékařem. Tento lékař obvykle odkáže pacienta na specialistu, který provede další vyšetření. Na začátku diagnostického procesu získá lékař informace o pacientových symptomech a nástupu stížností, stejně jako informace o možných rozhodujících okolnostech. Je také důležité zaznamenat rodinnou anamnézu, protože podobné případy v rodině posilují podezření na konkrétní nemoc. Během klinického vyšetření ošetřující specialista používá různé metody k diagnostice primitivního neuroektodermálního nádoru. Lékař pomocí zobrazovacích technik zkoumá nádor a okolní oblasti. Obvykle používá ultrazvuk techniky a postupy CT nebo MRI. Tímto způsobem lze získat údaje o velikosti a rozsahu nádoru. Samotné zobrazování však nemůže poskytnout spolehlivou diagnózu biopsie obvykle poskytuje obzvláště důležité informace. Zde lékař odebere tkáň z odpovídající oblasti a nařídí histologickou analýzu vzorku. V některých případech biopsie je možné pouze po odstranění nádoru. Naopak u primitivních neuroektodermálních nádorů v centrálním nervovém systému není histologické vyšetření často proveditelné.
Komplikace
Protože toto onemocnění je nádor, jeho následný průběh a komplikace do značné míry závisí na načasování jeho diagnózy. Včasná diagnóza má zejména pozitivní vliv na délku života postižených. Samotní pacienti trpí permanentně nevolnost a zvracení s tímto rakovina. Zejména ráno mohou tyto příznaky zvýšit a výrazně snížit kvalitu života postižených. Kromě toho dochází také ke ztrátě různých motorických dovedností. Jak nemoc postupuje, postižení někdy trpí ochrnutím a zrakovými problémy. U tohoto nádoru mohou také nastat změny osobnosti, které vedou k závažným deprese nebo jiné psychologické problémy. Pacienti dále trpí kašlem a dušností. To obvykle způsobuje, že pacient je také unavený a unavený. Léčba tohoto nádoru se provádí pomocí chirurgického zákroku a chemoterapie. Ačkoli neexistují žádné komplikace, nádor se již mohl rozšířit do dalších oblastí těla. Je pravděpodobné, že se sníží průměrná délka života pacienta.
Kdy byste měli navštívit lékaře?
Pokud příznaky jako nevolnost a zvracení, paralýza nebo neurologické deficity se vyskytují opakovaně, může se jednat o podkladový primitivní neuroektodermální nádor. Návštěva lékaře je indikována, pokud příznaky přetrvávají po dobu několika dnů nebo se rychle zhoršují. Pokud se objeví příznaky jako otok, dušnost nebo vykašlávání krev jsou také přítomni, pacient musí navštívit lékaře ve stejný den. Lidé, kteří již trpěli a mozek Doporučuje se poradit se s neurologem. Lékař může určit primitivní neuroektodermální nádor pomocí vyšetření jemné tkáně. Poté lze zahájit léčbu, která nabízí dobrou šanci na vyléčení, pokud bude zjištěna včas. Pokud se vyskytnou neobvyklé příznaky, které mohou souviset s a mozek nádor by měl být nejprve kontaktován lékař primární péče. V případě konkrétního podezření je neurolog tou správnou kontaktní osobou. V závislosti na obrazu příznaků mohou být do léčby zapojeni internisté, lékaři ORL a fyzioterapeuti. Kromě toho mohou být odborníci na výživu a alternativní lékaři součástí terapie primitivního neuroektodermálního nádoru.
Léčba a terapie
Primitivní neuroektodermální nádor je pokud možno odstraněn a poté podroben podrobnému histologickému vyšetření. Resekce je mnohem jednodušší u primitivních neuroektodermálních nádorů periferní povahy než u centrálního nervového systému. Po odstranění tkáně nebo po chirurgickém zákroku dostávají postižené děti a dospívající takzvanou polychemoterapii. To zahrnuje správa různých cytostatik drogy. Pacienti navíc obvykle podstupují radioterapie. Prognóza primitivního neuroektodermálního nádoru závisí na lokalizaci, věku postiženého a možnosti chirurgického odstranění. V průměru pětileté období přežije přibližně 53 procent pacientů.
Prevence
Cílená prevence primitivního neuroektodermálního nádoru zatím není možná, protože příčiny nejsou dobře známy. Proto je včasná diagnostika pro pacienty obzvláště důležitá.
Následovat
Po terapie primitivního neuroektodermálního nádoru je nutná intenzivní následná péče. Například skutečná léčba chirurgickým zákrokem, chemoterapienebo radioterapie nese zvýšené riziko nežádoucích účinků. Mohou se projevovat fyzicky i psychologicky. Často se projeví až po ukončení léčby. Další důležitou součástí následné péče je včasné odhalení možné recidivy, ve které se nádor znovu projeví. Po ukončení léčby proto musí pacient pravidelně podstupovat
pravidelné kontroly po ukončení léčby. Tímto způsobem lze včas odhalit jakýkoli relaps a odpovídajícím způsobem s ním zacházet. Následná péče vyžaduje spoustu trpělivosti a sahá od dětství a dospívání do dospělosti. To platí i v případě, že není viditelný žádný zbytkový nádor. První vyšetření probíhá přibližně šest týdnů po ukončení nádoru terapie. V prvních dvou letech se to obvykle provádí každých šest až osm týdnů. Později se intervaly vyšetření prodlužují. Primárně jsou zobrazovací postupy jako např magnetická rezonance (MRI) mozku a mícha Jsou používány. Další zobrazovací vyšetření se provádějí každé tři až čtyři měsíce během prvních dvou let. Vyšetřují se také oční a ušní vyšetření, aby se zjistily možné pozdní účinky. Elektroencefalografie (EEG) může být také užitečný ke kontrole funkce mozku.
Tady je to, co můžete udělat sami
Nádor se vyvíjí primárně u dětí a dospívajících. Vzhledem k tomu, že lékaři a příbuzní přirozeně ještě nejsou schopni provést dostatečný výzkum nemoci, kterou utrpěli, měli by potomky rozsáhle informovat a informovat o dalším vývoji. Otázky a nejistoty by měly být zodpovídány čestně, aby nevznikly žádné komplikace nebo nedorozumění. Pokud se příbuzní cítí přemoženi situací, měli by sami vyhledat pomoc. Kromě toho je třeba zkontrolovat, zda pacient také potřebuje psychoterapeutickou podporu. To může pomoci lépe se vypořádat s výzvami v každodenním životě. Jednou z možných stížností na onemocnění je dušnost. To může vést na úzkost nebo panické reakce. Dotčená osoba musí být poučena o tom, jak se chovat optimálně v případě oslabení kyslík zásobování. Tyto tipy mohou v akutních situacích zachránit život. Proto by měli být dostatečně procvičeni a proškoleni předem. K posílení duševní síly je třeba podporovat radost ze života a blahobyt. Rekreační aktivity je třeba individualizovat podle přání dítěte i potřeb organismu. Při zvládání nemoci je důležité stabilní prostředí. Stres a další rušivé faktory mohou v závažných případech vyvolat další psychologické problémy.
