Synonyma
Sklerodermie, systémová skleróza
Definice
Progresivní systematická skleróza je vzácné systémové onemocnění pojivové tkáně ve kterém dochází ke zvýšení pojivové tkáně v kůži, plavidla a vnitřní orgány. Patří do skupiny kolagenóz. Ženy jsou třikrát častěji postiženy progresivní systematickou sklerózou než muži a toto onemocnění se často projevuje ve věku 30 až 50 let. Na 6 25 obyvatel ročně připadá 100,000–XNUMX případů.
Původ
Původ progresivní systémové sklerózy není znám. Předpokládá se, že zánět v plavidla je spouštěčem zvýšené tvorby pojivové tkáně v těle. Existují 2 formy progresivní systémové sklerózy: při systémové sklerodermie příznaky mohou být velmi variabilní: U kožní sklerodermie dochází k takzvané „morphea“, což znamená, že se kůže mění podobně jako jizva. Mohou být také ovlivněny další orgány těla. Jedná se o:
- Edém (zadržování vody) na pokožce
- Kůže je ztvrdlá a napnutá, zejména na prstech
- V průběhu onemocnění se kůže ztenčuje
- Raynaudův syndrom prstů
- Porucha rytmu srdce
- Artritida
- Selhání ledvin
- Hrudní kašel
Diagnóza
Pomocí kapillaroskopie (mikroskopické vyšetření nejmenších plavidla nehtového lůžka) a detekce určitých protilátky v krevlze stanovit diagnózu progresivní systematické sklerózy.
Terapie
Oba léky, které omezují zánět, a symptomatická opatření, jako je udržování prstů v teple Raynaudův syndrom Jsou používány. Lymfy používá se také drenáž a fyzioterapie.
Prognóza
Kožní forma má dobrou prognózu, zatímco postižení ledvin a změny v plíce tkáň (plicní fibróza) jsou omezení.
