Spina bifida - hovorově nazývaný „open back“ - (synonymum tezauru: Vrozená lebeční deformita s hydrocefalem a spina bifida; Anomálie aquaeductus cerebri se spina bifida; Anomálie sylvianského akvaduktu se spina bifida; Atrézie apertura lateralis ventricina quarti bifida ; Atresia apertura mediana ventriculi quarti se spina bifida; Atresia aquaeductus cerebri se spina bifida; Atresia foramen luschkae se spina bifida; Atresia foramen magendii se spina bifida; Atresia akvaduktu Sylvius s Sylvius spina bifida; Hřbetní spina bifida s hydrocefalem; Dysrhaphy syndrom; Dysrhaphy porucha; Absence lebeční kosti s hydrocefalem a spina bifida; Rozštěpená páteř; Hydranencephaly se spina bifida; Hydrancephaly se spina bifida; hydrokéla spinalis; Hydrocele spinalis s hydrocefalem; Vrozený hydrocefalus s hřbetem spina bifida; Hydrocephalus congenitus s bederní spina bifida; Hydrocephalus congenitus s lumbosakrální spina bifida; Hydrocephalus congenitus se sakrální spina bifida; Hydrocephalus congenitus se spina bifida; Hydrocephalus congenitus s hrudní spina bifida; Hydrocephalus congenitus s thoracolumbar spina bifida; Hydrocephalus congenitus s cervikální spina bifida; Hydromeningocele; Hydromeningocele s hydrocefalem; Hydromyelocele; Hydromyelocele s hydrocefalem; Hydrocefalus se spina bifida u novorozence; Vrozená obstrukce foramen gastendii spina bifida; Vrozená obstrukce aquaeductus cerebri spina bifida; Vrozený nedostatečný uzávěr páteře s hydrocefalem; Vrozená obstrukce aquaeductus cerebri spina bifida; Vrozená páteřní trhlina; Lumbální spina bifida s hydrocefalem; Lumbální spina bifida bez hydrocefalu; Lumbosacral spina bifida; Lumbosacral spina bifida s hydrocefalem; Nedostatečný uzávěr páteře; Meningomyelokéla; Meningomyelocele s hydrocefalem; Meningocele; Meningocele s hydrocefalem; Meningomyelokéla; Myelomeningocele; Myelomeningocele of the mícha; Myelomeningocele s hydrocefalem; Myelocele; Myelocele s hydrocefalem; Myelocystocele; Myelocystocele s hydrocefalem; Porucha neurální trubice; Překážka foramen interventriculare Monroi s spina bifida; Otevřená páteř; Rachischisis; Rachischisis s hydrocefalem; Rhachischisis; Kýla míchy; Kýla míchy s hydrocefalem; Sacral spina bifida s hydrocefalem; Sakrální spina bifida bez hydrocefalu; Lebeční anomálie s hydrocefalem a spina bifida; Ageneze lebečních kostí s hydrocefalem a spina bifida; Anomálie lebeční kosti s hydrocefalem a spina bifida; Septum aqueductus cerebri se spina bifida; septum Sylvianského akvaduktu s rozštěpem páteře; spina bifida; spina bifida aperta; spina bifida cystica; spina bifida s hydrocefalem kotníku; Páteřní hydromeningocele; Spinální meningocele; Stenóza aqueductus cerebri se spina bifida; Syringomyelocele; Syringomyelocele s hydrocefalem; Hrudní spina bifida s hydrocefalem; Hrudní spina bifida bez hydrocefalu; Thoracolumbar spina bifida; Thoracolumbar spina bifida s hydrocefalem; Páteřní trhlina s hydrocefalem; Páteřní trhlina; Cervikální spina bifida s hydrocefalem; Cervikální spina bifida bez hydrocefalu; ICD-10 Q05. -: Vrozené vady nervový systém) se týká poruchy embryonálního uzávěru v oblasti páteře (malformace neurální trubice; defekt neurální trubice) směrem k lebeční („nahoru“ nebo „směrem k hlava„) Nebo kaudální („ dolů “) různé závažnosti. „Spina“ znamená „páteř“ nebo „trn“ a odkazuje na odstředivý proces z tělo obratle. „Bifidus“ znamená „rozdělen na dvě části“ nebo, na základě klinického obrazu, „páteřní trhlinu“. Spina bifida se vyvíjí mezi 19. a 28. dnem embryonálního vývoje. Během tohoto období, nazývaného „primární neurulace“, je nervová trubice vytvořena z nervové desky a uzavřena. Rozlišují se následující projevy spina bifida (SB):
- Spina bifida totalis (rachischisis) - velmi vzácná forma; nejtěžší stupeň rozštěpu; nervová tkáň leží holá, chybí kožní povlak
- Spina bifida parciální
- Spina bifida occulta (SBO; „occulta“ = skrytá, neviditelná).
- Bipartitní obratlový oblouk, do kterého není zapojena mícha s míšními mozkovými plenami (bez otvoru)
- Tato forma je obvykle diagnostikována pouze náhodou při rentgenovém záření nebo při vyšetření zad - není zvenčí viditelná
- u dětí v pomočování se tato forma onemocnění často vyskytuje
- Spina bifida aperta (SBA; „aperta“ = otevřená, viditelná).
- Kromě neúplného uzavření zadních obratlových oblouků se na tvorbě rozštěpu podílejí míšní pleny a / nebo mícha:
- Myelocele - vystavena mícha (vzácný).
- Spina bifida cystica
- Meningocele - membrány míchy vyčnívají z páteřního kanálu přes prostor obratlového oblouku pod kůží; mícha a míšní nervy jsou na svém místě; neporušená vnější kůže; žádné neurologické deficity
- Myelomeningocele (MMC) - míchy a míchy jsou umístěny mimo obratlový oblouk a jsou viditelné jako výstupek pod kůží (Zele); paraplegie různé závažnosti, neurologické malformace; hydrocefalus (hydrocefalus; patologické zvětšení tekutinou naplněných tekutinových prostorů (mozkových komor) mozku) se vyskytuje v průměru u 72% pacientů v závislosti na úrovni léze (MMC postihuje přibližně 10% všech případů spina bifida)
- Kromě neúplného uzavření zadních obratlových oblouků se na tvorbě rozštěpu podílejí míšní pleny a / nebo mícha:
- Spina bifida occulta (SBO; „occulta“ = skrytá, neviditelná).
Po srdce defekty, defekty neurální trubice patří mezi druhé nejčastější vrozené (vrozené) malformace. Lokalizace: spina bifida se nejčastěji vyskytuje v bederní oblasti (bederní oblasti) a v oblasti os kříže (křížová kost) (asi v 80% případů). Poměr pohlaví: dívky jsou postiženy o něco častěji než chlapci. Prevalence klinicky manifestní spina bifida aperta je 0.1% (Německo; Irsko: 0.7%) a až 15% u spina bifida occulta. Výskyt (frekvence nových případů) ve střední Evropě se pohybuje mezi 1–3 na 1,000 XNUMX porodů, ale významně se zvyšuje, pokud je v rodině dítě se spina bifida. Průběh a prognóza: Účinky spina bifida závisí na závažnosti malformace. Lidé trpící spina bifida jsou těžce nebo velmi vážně fyzicky postiženi. Lokalizace malformace (na jaké úrovni páteře?) A zda části mícha a nervy vyčnívající přes páteřní trhlinu ve formě vaku jsou také rozhodující pro rozsah. Děti trpící spina bifida aperta obvykle vyžadují celoživotní lékařskou péči. Očekávaná délka života však může být vysoká. Inteligence postižených obvykle není narušena (pokud navíc neexistují žádné mozek malformace). Spina bifida occulta nemá žádný zvláštní lékařský význam, takže terapie není vyžadováno (s výjimkou neurologických deficitů).
