Spina bifida

Definice

Spina bifida je vrozená vada způsobená poruchou takzvané neurální trubice během vývoje plodu. Nervová trubice se obvykle uzavírá směrem k páteřní kanál. K tomu dochází ve třetím až čtvrtém týdnu roku těhotenství. Pokud tento uzávěr přetrvává, dojde k rozštěpu páteře.

Synonyma v širším smyslu

Otevřená páteř, otevřená záda, mícha

Výskyt (epidemiologie)

Poruchy nervové trubice během vývoje v děloze jsou nejčastějšími malformacemi nervový systém. V Německu se to týká přibližně jednoho z 1000 těhotenství. Díky lepší prevenci těhotenství se výskyt (výskyt) významně snížil.

Příčiny rozštěpu páteře

Jak přesně vada neurální trubice vzniká, je dnes nejasná. Faktory prostředí a nedostatek nabídky kyselina listová k plod Zdá se, že hrají hlavní roli. Ve třetím a čtvrtém týdnu roku XNUMX těhotenství, matky kyselina listová nedostatek má velký vliv na rozvoj EU páteřní kanál z plod.

Normálně se části obratlových oblouků spojují dohromady a tvoří páteřní kanál, mícha leží zde chráněn meningy v míšní tekutina. U spina bifida není tento kanál úplně uzavřen, protože jeden nebo více obratlových oblouků se nezavírá v jednom bodě. The mícha nyní může z této mezery vycházet spolu s mozkomíšním mokem.

Formy spina bifida

Existují dvě formy spina bifida: Ve formě spina bifida occulta existuje pouze porucha kostních struktur kolem mícha, tj. obratle. Oblouky obratlů nejsou uzavřené. Tato forma spina bifida je obvykle bez příznaků.

Malformace je zaznamenána pouze na Rentgen. Příznaky se vyskytují pouze v případě, že malformace postihuje také míchu. Takzvaný dermální sinus (pilonidal sinus) je často spojován se spina bifida occulta.

Jedná se o malý kanál, který začíná na povrchu kůže a končí buď uvnitř nebo vně míchy. Vypadá jako pór a je obvykle chlupatější než jeho okolí. Pokud je sinus spojen s míchou, zápal mozkových blan může často nastat.

To je vážná komplikace v každém věku. Spina bifida cystica není jen kostní plášť obklopující míchu, který je poškozený, ale je ovlivněna i samotná mícha. Mezerou vytvořenou neuzavřenými obratlovými oblouky vyčnívají membrány míchy.

Často je ovlivněna oblast bederních (bederních obratlů) a křížových (křížových obratlů) obratlů. Zhruba řečeno, tyto skupiny obratlů jsou umístěny mezi a nad pánevní kosti. Zde vytvořené výčnělky jsou vyplněny nervovou tekutinou a lze je rozlišit podle jejich obsahu.

Existují formy, ve kterých pouze míšní tekutina je obsažen. Jiné formy těchto cyst obsahují další míchu a nervové kořeny. Cysty jsou dutiny naplněné tekutinou.

V nejhorším případě z mezery vyboulí celá část míchy.

• Spina bifida occulta (uzavřená skrytá spina bifida)
• Spina bifida cystica (cystická spina bifida)

Spina bifida aperta („zjevná“ spina bifida; také známá jako spina bifida cystica) je konečnou poruchou kostí obratlový oblouk. To znamená, že zadní část a tělo obratle, takzvaný obratlový oblouk, není nebo je přítomna jen částečně.

Tato část je obvykle určena k ochraně míchy, která leží uvnitř obratlový oblouk. V důsledku konečné poruchy ztratila mícha ochranu kostí. Na rozdíl od spina bifida occulta je u spina bifida aperta meningy (mozkové pleny, synonymum membrán míchy) a případně i mícha nejsou na správném místě, ale vyboulení směrem ven.

Výsledkem je, že kůže nad místem defektu ztenčuje a vyboulí se ven jako květák. The meningy (meningocele) a případně také mícha (meningomyeolocele) pak leží v tomto tenkém pytli kůže. Meningy a mícha se prolapsovaly (tj. Již nejsou ve své původní poloze, ale vyčnívaly otvorem v páteři), podobně jako střevní smyčky v tříslová kýla.

V závislosti na závažnosti kýly může být voda přítomna také v herniálním vaku (myelocystocele, myelocystomeningocele). Nejzávažnější forma se nazývá myeloschisis. Zde ne zcela zralá mícha, nazývaná neurální ploténka, leží otevřená vzadu, aniž by byla pokryta ochrannými mozkovými pleny nebo kůží. Spina bifida aperta se obvykle nachází v oblasti dolní bederní páteře nebo v oblasti kříže.

Obvykle je doprovázeno výrazně závažnějšími příznaky než spina bifida occulta, jako je paralýza, nesprávná poloha nohou, poruchy citlivosti, nedostatečná kontrola nad měchýř a konečník. Hydrocefalus (hydrocefalus) je také častější u spina bifida aperta. Spina bifida occulta („skrytá“ spina bifida) také označuje konečnou poruchu kostního obratlového oblouku.

I zde mícha ztratila kostní ochranu. Na rozdíl od spina bifida aperta není mícha a mozkové pleny ovlivněna konečnou poruchou, ale leží plně vyvinutá na místě pro ně určeném. Kůže výše je také neporušená.

Lidé se spina bifida occulta často nemají vůbec žádné příznaky a stav je nakonec objeven náhodou na Rentgen nebo podobné. Dokud se nevyskytnou žádné příznaky, nemá spina bifida occulta žádný další lékařský význam. V některých případech to může být nápadné kožní změny jako je zvýšená chlupatost (hypertrichóza) v místě spina bifida occulta nebo dermálním sinusem.

Dermální sinus je malý kanál v kůži, který končí slepý. Meningo- nebo myelomeningocele je spina bifida aperta (také spina bifida cystica). Podobně jako u tříslová kýla, když je střevo v kýlovém vaku, jsou mozkové pleny s (myelomeningocele) nebo bez (meningocele) míchy umístěny v kožním vaku v místě spina bifida. Za normálních okolností jsou kožní pytel i mozkové pleny uzavřeny, takže velmi citlivá mícha je alespoň mírně chráněna. Někdy se tekutina také ukládá do herniálního vaku, takže lze mluvit o cystě.