Plicní hypertenze: Příčiny

Patogeneze (vývoj onemocnění)

Příčina primárního Plicní Hypertenze (PH; plicní hypertenze) není známa. PH vlevo srdce onemocnění (skupina 2) představuje nejběžnější formu PH, tvoří až 50% všech případů. PH způsobené plicním onemocněním a / nebo hypoxií (skupina 3) představuje číselně druhou největší skupinu PH (přibližně 30-45%).

Etiologie (příčiny)

Biografické příčiny

  • Genetická zátěž:> 80% familiárních a> 25% sporadických PAH lze identifikovat mutace / delece genu pro kostní morfogenetický proteinový receptor 2 (BMPR2) a 9 dalších genů v jeho signální cestě; ALK1, endoglinové mutace (s dědičnou hemoragickou teleangiektázií a bez ní)
    • Genetické choroby
      • Nemoci z ukládání glykogenu - skupina chorob s autozomálně dominantní i autozomálně recesivní dědičností, při které glykogen uložený v tělesných tkáních nelze degradovat nebo převést na glukóza, nebo jen neúplně.
      • Gaucherova choroba - genetické onemocnění s autozomálně recesivní dědičností; onemocnění ukládání lipidů v důsledku defektu enzymu beta-glukocerebrosidázy, který vede k ukládání cerebrosidů, zejména ve slezině a kostech obsahujících kostní dřeň
      • Neurofibromatóza - genetické onemocnění s autozomálně dominantní dědičností; patří k phakomatózám (onemocnění kůže a nervového systému); rozlišují se tři geneticky odlišné formy:
        • Neurofibromatóza typu 1 (von Recklinghausenova choroba) - u pacientů se během puberty vyvine mnoho neurofibromů (nervových nádorů), které se často vyskytují v kůži, ale také se vyskytují v nervovém systému, na orbitě (oční důlek), v gastrointestinálním traktu (gastrointestinální trakt) a retroperitoneu ( prostor umístěný za pobřišnicí na zádech směrem k páteři); Typický je výskyt skvrn café-au-lait (světle hnědé makuly) a mnohočetných benigních (benigních) novotvarů
        • [Neurofibromatóza typu 2 - charakteristická je přítomnost bilaterálních (bilaterálních) akustická neuroma (vestibulární schwannom) a vícečetné meningiomy (meningeální nádory).
        • Schwannomatóza - syndrom dědičného nádoru]
      • Kosáková buňka anémie (med .: drepanocytóza; také srpkovitá buňka anémie, srpkovitá anémie) - genetická porucha s ovlivněním autozomálně recesivní dědičnosti erytrocyty (Červené krev buňky); patří do skupiny hemoglobinopatií (poruch hemoglobin; tvorba nepravidelného hemoglobinu zvaného srpkovitý hemoglobin, HbS).

Sekundární Plicní Hypertenze může být způsobeno následujícími podmínkami. Životopisné příčiny

Příčiny chování

  • Užívání drog

Příčiny související s chorobami

Vrozené vady, deformity a chromozomální abnormality (Q00 - Q99).

Dýchací systém (J00-J99)

  • Bronchiální astma
  • Chronická obstrukční plicní choroba (CHOPN)
  • Intersticiální plicní nemoc
  • Plicní emfyzém - stav ve kterém je v plicích zvýšený vzduch. Oblast výměny plynu je však zmenšena. Důvodem je zničení parenchymu (plíce tkáň).
  • Plicní fibróza - pojivové tkáně přestavba plic, která vede ke zničení plíce struktura.

Určité stavy pocházející z perinatálního období (P00 - P96).

Krev, hematopoetické orgány - imunitní systém (D50-D90).

Endokrinní, výživové a metabolické nemoci (E00 - E90).

  • Poruchy štítné žlázy NS

Kardiovaskulární systém (I00 - I99)

  • Onemocnění levého srdce, blíže neurčené
  • Plicní embolie - částečná (částečná) nebo úplná obstrukce plicní tepny
  • Chronický tromboembolismus - chronický okluze plicní plavidla trombem (krev sraženiny).
  • Familiární plicní arteriální hypertenze
  • Idiopatická plicní arterie hypertenze (PAH) - forma nemoci, jejíž příčina není známa [dětství nejčastější].
  • Mitrální /aortální ventil vada, nespecifikováno.
  • Plicní venookluzivní onemocnění (PVOD) a / nebo plicní onemocnění kapilární hemangiomatóza (PCH).

Infekční a parazitární nemoci (A00-B99).

  • Schistosomiáza - onemocnění červy (tropické infekční onemocnění) způsobené trematodami (sacími červy) rodu Schistosoma (párové motolice).
  • HIV infekce / AIDS

Játra, žlučník a žluč kanály - pankreas (pankreas) (K70-K77; K80-K87).

Muskuloskeletální systém a pojivové tkáně (M00-M99).

Novotvary - nádorová onemocnění (C00-D48).

  • Bronchiální karcinom (rakovina plic)
  • Histiocytóza / histiocytóza z Langerhansových buněk (zkratka: LCH; dříve: histiocytóza X; angl. Histiocytóza X, histiocytóza z langerhansových buněk) - systémové onemocnění s proliferací Langerhansových buněk v různých tkáních (kostra 80% případů; kůže 35% hypofýzy (hypofýza) 25%, plíce a játra 15-20%); ve vzácných případech se mohou také objevit neurodegenerativní příznaky; v 5-50% případů, cukrovka insipidus (porucha související s nedostatkem hormonů v vodík metabolismus, což vede k extrémně vysokému vylučování močí) nastane, když hypofýzy je ovlivněn; nemoc se vyskytuje diseminovaná („distribuovaná po celém těle nebo určitých oblastech těla“) často u dětí ve věku od 1 do 15 let, méně často u dospělých, zde převážně s izolovanou plicní afekcí (plicní postižení); prevalence (frekvence onemocnění) cca. 1–2 na 100,000 XNUMX obyvatel
  • Lymfangiomatóza - vzácný chorobný stav charakterizovaný difúzní proliferací lymfatického systému plavidla. To může ovlivnit vnitřní orgány, kosti, měkké tkáně a kůži
  • Myeloproliferativní poruchy
  • Plicní kapilární hemangiomatóza (PCH) - výskyt mnoha benigních vaskulárních nádorů.

Psychika - Nervový systém (F00-F99; G00-G99).

Genitourinární systém (ledviny, močové cesty - pohlavní orgány) (N00 - N99).

Zranění, otrava a další následky vnějších příčin (S00-T98).

  • Chronická výšková nemoc

Léky

Jiné příčiny

  • Komprese plicních cév - nádory, cizími těly, parazity atd.
  • Stav po splenektomii (odstranění slezina).