Patogeneze (vývoj onemocnění)
Příčina primárního Plicní Hypertenze (PH; plicní hypertenze) není známa. PH vlevo srdce onemocnění (skupina 2) představuje nejběžnější formu PH, tvoří až 50% všech případů. PH způsobené plicním onemocněním a / nebo hypoxií (skupina 3) představuje číselně druhou největší skupinu PH (přibližně 30-45%).
Etiologie (příčiny)
Biografické příčiny
- Genetická zátěž:> 80% familiárních a> 25% sporadických PAH lze identifikovat mutace / delece genu pro kostní morfogenetický proteinový receptor 2 (BMPR2) a 9 dalších genů v jeho signální cestě; ALK1, endoglinové mutace (s dědičnou hemoragickou teleangiektázií a bez ní)
- Genetické choroby
- Nemoci z ukládání glykogenu - skupina chorob s autozomálně dominantní i autozomálně recesivní dědičností, při které glykogen uložený v tělesných tkáních nelze degradovat nebo převést na glukóza, nebo jen neúplně.
- Gaucherova choroba - genetické onemocnění s autozomálně recesivní dědičností; onemocnění ukládání lipidů v důsledku defektu enzymu beta-glukocerebrosidázy, který vede k ukládání cerebrosidů, zejména ve slezině a kostech obsahujících kostní dřeň
- Neurofibromatóza - genetické onemocnění s autozomálně dominantní dědičností; patří k phakomatózám (onemocnění kůže a nervového systému); rozlišují se tři geneticky odlišné formy:
- Neurofibromatóza typu 1 (von Recklinghausenova choroba) - u pacientů se během puberty vyvine mnoho neurofibromů (nervových nádorů), které se často vyskytují v kůži, ale také se vyskytují v nervovém systému, na orbitě (oční důlek), v gastrointestinálním traktu (gastrointestinální trakt) a retroperitoneu ( prostor umístěný za pobřišnicí na zádech směrem k páteři); Typický je výskyt skvrn café-au-lait (světle hnědé makuly) a mnohočetných benigních (benigních) novotvarů
- [Neurofibromatóza typu 2 - charakteristická je přítomnost bilaterálních (bilaterálních) akustická neuroma (vestibulární schwannom) a vícečetné meningiomy (meningeální nádory).
- Schwannomatóza - syndrom dědičného nádoru]
- Kosáková buňka anémie (med .: drepanocytóza; také srpkovitá buňka anémie, srpkovitá anémie) - genetická porucha s ovlivněním autozomálně recesivní dědičnosti erytrocyty (Červené krev buňky); patří do skupiny hemoglobinopatií (poruch hemoglobin; tvorba nepravidelného hemoglobinu zvaného srpkovitý hemoglobin, HbS).
- Genetické choroby
Sekundární Plicní Hypertenze může být způsobeno následujícími podmínkami. Životopisné příčiny
- Genetická zátěž
- Genetické choroby (viz výše).
Příčiny chování
- Užívání drog
- amfetaminy (nepřímý sympatomimetik).
Příčiny související s chorobami
Vrozené vady, deformity a chromozomální abnormality (Q00 - Q99).
Dýchací systém (J00-J99)
- Bronchiální astma
- Chronická obstrukční plicní choroba (CHOPN)
- Intersticiální plicní nemoc
- Plicní emfyzém - stav ve kterém je v plicích zvýšený vzduch. Oblast výměny plynu je však zmenšena. Důvodem je zničení parenchymu (plíce tkáň).
- Plicní fibróza - pojivové tkáně přestavba plic, která vede ke zničení plíce struktura.
Určité stavy pocházející z perinatálního období (P00 - P96).
- Trvalá plicní arterie hypertenze novorozence.
Krev, hematopoetické orgány - imunitní systém (D50-D90).
- sarkoidóza (synonyma: Boeckova choroba; Schaumann-Besnierova choroba) - systémové onemocnění pojivové tkáně s granulom formace (kůže, plíce a lymfy uzly).
- Kosáková buňka anémie (med .: Drepanocytóza; také srpkovitá anémie, srpkovitá anémie) (viz níže „Genetické choroby").
Endokrinní, výživové a metabolické nemoci (E00 - E90).
- Poruchy štítné žlázy NS
Kardiovaskulární systém (I00 - I99)
- Onemocnění levého srdce, blíže neurčené
- Plicní embolie - částečná (částečná) nebo úplná obstrukce plicní tepny
- Chronický tromboembolismus - chronický okluze plicní plavidla trombem (krev sraženiny).
- Familiární plicní arteriální hypertenze
- Idiopatická plicní arterie hypertenze (PAH) - forma nemoci, jejíž příčina není známa [dětství nejčastější].
- Mitrální /aortální ventil vada, nespecifikováno.
- Plicní venookluzivní onemocnění (PVOD) a / nebo plicní onemocnění kapilární hemangiomatóza (PCH).
Infekční a parazitární nemoci (A00-B99).
- Schistosomiáza - onemocnění červy (tropické infekční onemocnění) způsobené trematodami (sacími červy) rodu Schistosoma (párové motolice).
- HIV infekce / AIDS
Játra, žlučník a žluč kanály - pankreas (pankreas) (K70-K77; K80-K87).
- Portální hypertenze (portální hypertenze; portální hypertenze) - nadmořská výška krevní tlak kvůli játra onemocnění, jako je cirhóza.
Muskuloskeletální systém a pojivové tkáně (M00-M99).
- Kolagenózy (skupina onemocnění pojivové tkáně způsobené autoimunitními procesy) - systémové lupus erythematosus (SLE), polymyositida (PM) nebo dermatomyositida (DM), Sjögrenův syndrom (Sj), sklerodermie (SSc) a Sharpův syndrom („smíšené onemocnění pojivové tkáně“, MCTD).
- Vaskulitidy - zánětlivá revmatická onemocnění charakterizovaná sklonem k zánětu (většinou) arteriální krve plavidla.
Novotvary - nádorová onemocnění (C00-D48).
- Bronchiální karcinom (rakovina plic)
- Histiocytóza / histiocytóza z Langerhansových buněk (zkratka: LCH; dříve: histiocytóza X; angl. Histiocytóza X, histiocytóza z langerhansových buněk) - systémové onemocnění s proliferací Langerhansových buněk v různých tkáních (kostra 80% případů; kůže 35% hypofýzy (hypofýza) 25%, plíce a játra 15-20%); ve vzácných případech se mohou také objevit neurodegenerativní příznaky; v 5-50% případů, cukrovka insipidus (porucha související s nedostatkem hormonů v vodík metabolismus, což vede k extrémně vysokému vylučování močí) nastane, když hypofýzy je ovlivněn; nemoc se vyskytuje diseminovaná („distribuovaná po celém těle nebo určitých oblastech těla“) často u dětí ve věku od 1 do 15 let, méně často u dospělých, zde převážně s izolovanou plicní afekcí (plicní postižení); prevalence (frekvence onemocnění) cca. 1–2 na 100,000 XNUMX obyvatel
- Lymfangiomatóza - vzácný chorobný stav charakterizovaný difúzní proliferací lymfatického systému plavidla. To může ovlivnit vnitřní orgány, kosti, měkké tkáně a kůži
- Myeloproliferativní poruchy
- Plicní kapilární hemangiomatóza (PCH) - výskyt mnoha benigních vaskulárních nádorů.
Psychika - Nervový systém (F00-F99; G00-G99).
- Syndrom spánkové apnoe - porucha spánku spojený s chrápání a zastaví se dýchání.
Genitourinární systém (ledviny, močové cesty - pohlavní orgány) (N00 - N99).
- Chronický selhání ledvin s hemodialýza (mytí krve).
Zranění, otrava a další následky vnějších příčin (S00-T98).
- Chronická výšková nemoc
Léky
- Potlačující chuť k jídlu, blíže neurčené
- Diazoxid (neonatologie / výuka novorozence a jeho nemocí k léčbě hypoglykémie / hypoglykémie) - může v ojedinělých případech u kojenců způsobit plicní hypertenzi
- Léky a látky, které mohou indukovat PAH (uspořádané podle potenciálu rizika):
- Trezor: aminorex, fenfluramin, dexfenfluramin, řepkový olej, benfluorex.
- Pravděpodobný: amfetaminy, Ltryptofan, metamfetaminy.
- Možný: kokain, norefedrin, třezalka tečkovaná, chemoterapie, selektivní inhibitory zpětného vychytávání serotoninu (SSRI), pergolid
- Nepravděpodobné: orální antikoncepční prostředky, estrogen, cigareta kouření.
- Léky, které mohou vyvolat intersticiální plicní onemocnění (DILD):
- antibiotika a fungicidy: amfotericin B, isoniazid, nitrofurantoin, sulfasalazin.
- Protizánětlivé drogy: Kyselina acetylsalicylová (JAKO), etanercept, zlato, methotrexát, nesteroidní protizánětlivé drogy (NSAID), penicilamin.
- Biologičtí pracovníci: adalimumab, alemtuzumab, bevacizumab, cetuximab, rituximab, trastuzumab, blokátory faktoru nekrotizujícího nádory (TNF), infliximab
- Kardiovaskulární drogy: Inhibitory ACE, amiodaronderiváty kumarinu, beta blokátory, flekainid, hydrochlorothiazid (HCT), prokainamid, statiny, tocainid.
- Imunosupresiva a chemoterapeutická činidla: Azathioprin, BCNU, bleomycin, bortezomib, busulfan, karmustin, chlorambucil, cyklofosfamid, cytarabin, deferoxamine, docetaxel, doxorubicin, erlotinibu, etoposid, fludarabin, Flutamid, gefitinib, Gemcitabin, Hydroxymočovina, imatinib, Interferon, lomustin, Melphalan, Methotrexat, methyl-CCNU, Mitomycin-C, paclitaxel, Prokarbazin, thalidomid, Vinblastin.
- Varia: bromokryptin, karbamazepin, kabergolid, metysergid, penicilamin, fenytoinsirolimus (rapamycin).
Jiné příčiny