Terapeutické cíle
- Předcházení krizi
- Léčba poškození orgánů
Terapeutická doporučení
- Dostatečný příjem tekutin a správa analgetik (léky proti bolesti) po dobu bolest krize.
- Administrativa hydroxymočoviny (hydroxymočoviny) k léčbě bolest krize. To může snížit počet i intenzitu bolestivých krizí i počet epizod akutního syndromu hrudníku (ATS; akutní klinický obraz charakterizovaný horečkou, kašlem, bolestí na hrudi (bolest na hrudi), tachypnoe (nadměrná dechová frekvence), leukocytóza (zvýšení počet bílých krvinek) a plicní infiltráty / známky zánětlivých procesů v plicích) a snižují úmrtnost (úmrtnost)
- Při podezření na sepsi (otravu krve) podávání antibiotik se zvláštním zřetelem na pneumokoky; při podezření na osteomyelitidu s přihlédnutím k salmonelám
- Transfúze terapie (správa of krev Indikace: aplastická krize (úplné potlačení tvorby krve na omezenou dobu), velké sekvestrace sleziny („prosakování velkého množství krve v slezina“), Akutní hrudní syndrom (ATS) a před chirurgickými zákroky (zvýšení Hb na 10 g / dl!).
- Krvavé dělení ke snížení vysoké viskozity: prospěch má asi 35–40% pacientů s HbSC. Krvácení pro zbývající fenotypy: hodnoty Hb> 10 g / dl a příznaky jako zvýšené bolest, ztráta sluchu, hučení v uších (zvonění v uších) nebo závrať (závratě).
- Hydroxymočovina (synonymum: hydroxykarbamid): profylaxe bolestivých krizí a akutních truhla syndrom (ATS).
- Viz také v části „Jiné terapie. "
Další poznámky
- Pacienti se závažným kardiovaskulárním onemocněním nebo pacienti, kteří prodělali infarkt myokardu nebo apoplexii, by se měli vyvarovat denních dávek 2,400 XNUMX mg nebo více ibuprofen. Při dávkách do 1,200 XNUMX mg denně nebylo zjištěno zvýšené kardiovaskulární riziko.
- U pacientů v Africe nezvyšovala hydroxymočovina náchylnost k malárie nebo jiné infekce: Výskyt maláriových infekcí se ve skutečnosti snížil ze 46.9 na 22.9 na 100 pacientoroků (IRR 0.49; 0.37-0.66); nemalarické infekce poklesly ze 142.5 na 90.0 příhod na 100 pacientoroků (IRR 0.62; 0.53-0.72).
- Lék voxelotor snížil hemolýzu u pacientů se srpkovitou anémií ve studii fáze III. Při léčbě voxelotorem se hladiny Hb zvýšily na více než 10 g / dl u 41% léčených pacientů (oproti 9% v placebo Skupina účinku): Zabránění polymeraci hemoglobin S (HbS) v erytrocyty zvýšením kyslík vazba na hemoglobin molekula.
