Terapie
Na začátku roku Wegenerova granulomatóza antibiotikum Clotrimazol (širokospektrální antibiotika s přísadami: Trimethroprim a Sulfamethoxazol), např. dostupné jako Cotrim®, což vede ke zlepšení, i když způsob účinku je stále zcela nejasný. V dalším průběhu onemocnění je léčba obvykle s kortizon (obchodní názvy, např. Prednisolon®, Prednihexal®, Decortin®). To lze kombinovat s imunosupresivní léky jako methotrexát (obchodní názvy: Lantarel®, Metex®, Neotrexat®) a cyklofosfamid (obchodní názvy: Endoxan®, Cytoxan®, Procytox®, Neosyn®).
Patří však do skupiny chemoterapeutických léků a mají odpovídající vedlejší účinky. Již nějakou dobu monoklonální protilátky byly také k dispozici, což také tlumí imunitní systém. Infliximab (dostupná např. jako Remicade®) je taková protilátka, blokuje receptor (TNF-alfa-blokátor).
Od výroby takových protilátky je velmi nákladná a léčba těmito protilátkami může vést k závažným reakcím z přecitlivělosti, používá se pouze u pacientů, kteří nereagují na methotrexát. Jako rezervní lék existuje možnost podávat mykofenolát mofetil (obchodní název CellCept®) pacientům, u nichž Wegenerova granulomatóza se nezlepší správou kortizon v kombinaci s methotrexát. Plazmaferéza je léčba volby pro velmi závažné případy dialýza-příbuzný ledvina selhání nebo život ohrožující plicní krvácení. Jiné léky používané méně často k léčbě jsou Jako udržovací léčba po zlepšení akutní stav, kortizon je předepisován v klesajících dávkách a imunosupresivní léčivo, jako je Azathioprin® (např. Collisan®, Imurek®, Zytrim®).
Kromě toho, antibiotika jako je Cotrim® i nadále, aby se zabránilo kolonizaci a infikování nosohltanové dutiny Staphylococcus aureus.
- Etanercept (např. Enbrel®), geneticky upravený protein, působí imunosupresivně
- Cyklospoprin A, imunosupresivní léčivo
- Leuflunomid (např. Arava®) imunosupresivní léčivo
- Rituximab (např. MabThera®) Monoklonální protilátka podobná Infliximabu
Prognóza
Bez terapie Wegenerova granulomatóza téměř vždy vede k ledvina selhání v důsledku zánětu ledvin do 6 měsíců, a tedy k smrti. S cílenou terapií se stav se významně zlepšuje ve více než 90% případů. U 3⁄4 všech pacientů lze dosáhnout i dočasného osvobození od příznaků. Asi u poloviny pacientů se může objevit recidiva příznaků, které pak musí být znovu léčeny.
