Synonyma v širším smyslu
Wegenerova choroba, alergická angiitida a granulomatóza, Klinger-Wegener-Churgův syndrom, Wegenerova granulomatóza, Wegener-Klinger-Churgova obrovská buněčná granuloarteritida, rinogenní granulomatóza
Definice
Wegnerova granulomatóza je onemocnění, při kterém jsou malé krev plavidla se zapálí v celém těle (systémově vaskulitida). To vede k tvorbě tkáňových uzlíků (granulomů). Postiženy jsou hlavně uši, dýchací cesty, plíce a ledviny. The krev plavidla se mění nekroticky a granulomatózně.
Epidemiologie Výskyt populace
Wegnerova granulomatóza je poměrně vzácná a vyskytuje se u přibližně 5–7 lidí na 100,000 50. Ženy onemocní méně často než muži, toto onemocnění se nejčastěji vyskytuje ve věku kolem XNUMX let, ale byly hlášeny také případy, kdy onemocní děti a dospívající.
Příznaky
Wegnerova granulomatóza často začíná přetrvávajícím krvavým nachlazením, krvácením z nosu a chronickým přetížením nos. Zánět dutin může být také spojeno s tím. Zánět střední ucho (zánět středního ucha), bolest uchana začátku a v průběhu onemocnění se mohou také objevit závratě nebo dokonce hluchota.
V průběhu nemoci chrapot, suché kašel, kloubů a svalů bolest často se vyskytují. Zánět ledvin plavidla (glomerulonefritida) je také běžný v průběhu onemocnění. Kromě toho může být bolest očí, zánět očí a dokonce i poruchy zraku, jakož i změny na kůži, jako je krvácení, červené skvrny a uzliny.
Přesná příčina zatím není známa. Jisté je, že se jedná o zánět cév v těle (generalizovaný vaskulitida) způsobené autoimunitou protilátky. Přidružený antigen není znám, diskutovány jsou mimo jiné inhalační alergeny a zamoření Staphylococcus aureus.
Diagnóza
Protože se příznaky mohou velmi lišit, vyžaduje diagnóza Wegenerovy granulomatózy laboratorní chemické, mikroskopické (histologické) a klinické nálezy. Vzorek tkáně (biopsie), ve kterém mikroskopické vyšetření odhalí zvýšené množství buněk v určité formě (granulomy) a umírání buněk (nekróza). V případě ledvina postižení, ledvina biopsie může odhalit typicky změněné ledvina buňky.
A krev test na jistotu autoprotilátky (většinou c-ANCA, vzácněji p-ANCA). Tyto protilátky jsou namířeny proti tělu vlastnímu bílé krvinky (leukocyty, zejména neutrofilní granulocyty). Zkratka ANCA znamená Anti-Neutrophilic Cytoplasmic Antibody.
Značky zánětu (například CRP) mohou být také zvýšeny v krvi. Kreatinin může být také zvýšena, pokud Wegnerova granulomatóza zahrnovala ledvina. Rentgen nebo CT často ukazuje změny v plicích (granulomy a jizvy).
