Ichtyosy

Ichtyóza: Klasifikace

Mezinárodní odborníci se na podzim roku 2010 usadili na následující klasifikaci ichtyóz: Primární ichtyózy Izolované běžné ichtyózy Ichthyóza vulgaris X-spojená recesivní ichtyóza Izolované vrozené ichtyózy Lamelové ichtyózy: Autozomálně recesivní lamelární ichtyóza. Non-bulózní vrozená ichtyosiformní erytrodermie Autozomálně dominantní lamelární ichtyóza Epidermolytická (bulózní) ichtyóza: Bulózní vrozená ichtyosiformní erytrodermie (Brocq). Ichthyosis hystrix (Curth-Macklin). Ichthyosis bullosa (Siemens)… Ichtyóza: Klasifikace

Ichtyóza: Vyšetření

Komplexní klinické vyšetření je základem pro výběr dalších diagnostických kroků: Obecné fyzické vyšetření - včetně krevního tlaku, pulsu, tělesné hmotnosti, výšky; dále: Kontrola (prohlížení) - vzhled závisí na formě ichtyózy (viz „Příznaky - stížnosti“ níže). Puchýře na kůži? Erytrodermie (zarudnutí kůže)? Rhagades? (trhliny; úzká, rozštěpená slza, která prořízne všechny… Ichtyóza: Vyšetření

Ichtyóza: Test a diagnostika

Diagnóza ichtyózy se obvykle stanoví na základě nálezů z fyzického vyšetření. K určení formy ichtyózy jsou k dispozici následující laboratorní diagnostické postupy: laboratorní parametry 1. řádu-povinné laboratorní testy. Histologie Filaggrin ↓-kationtový protein bohatý na histidin; produkované v procesu zrohovatění pokožky; u ichthyosis vulgaris chybí nebo má… Ichtyóza: Test a diagnostika

Ichtyóza: Drogová terapie

Terapeutické cíle Dědičné (zděděné) ichtyózy: není možná kauzální terapie → symptomatická terapie! Zlepšení stavu pokožky Zajistěte vlhkost pokožky Rozpusťte korintizaci a lupy Přiveďte rhagády k uzdravení a vyhněte se novotvorbě Zabraňte infekcím Úleva od svědění (svědění) Zlepšení kvality života Získaná ichtyóza: Léčba základního onemocnění Doporučení terapie… Ichtyóza: Drogová terapie

Ichtyóza: Příznaky, stížnosti, příznaky

Následující příznaky a stížnosti mohou naznačovat ichtyózu: Patognomické (svědčící o onemocnění). Nadržený a šupinatý povrch kůže Další příznaky (v závislosti na formě) Puchýře Erytrodermie (zarudnutí kůže) Kolodiová membrána u novorozence („kolodiové dítě“) - tvrdá, uzavřená vrstva kůže, která se rychle trhá, láme a odlupuje; pod kolodiovou membránou je… Ichtyóza: Příznaky, stížnosti, příznaky

Ichtyóza: Příčiny

Patogeneze (vývoj onemocnění) U lidí se zdravou kůží existuje rovnováha mezi obnovou buněk a odlupováním odumřelých kožních buněk. Přibližně každé čtyři týdny se epidermis (kutikula) sama obnovuje. Skládá se z několika vrstev. V nejnižší vrstvě, bazální vrstvě, jsou vytvořeny buňky vytvářející rohy, které migrují vzhůru skrz další ... Ichtyóza: Příčiny

Ichtyóza: Terapie

Obecná opatření Trvalé používání mastí a koupelí k hydrataci a výživě pokožky. Terapeutické šampony by měly být ponechány na pokožce hlavy po dobu 5-10 minut. V mírných případech stačí ke keratolýze šampony s 5% močovinového pura. Pro péči o pokožku obličeje s existujícím ektropiem (vnější výčnělek okraje víčka) jsou vhodné… Ichtyóza: Terapie

Ichtyóza: Komplikace

Následující jsou nejdůležitější onemocnění nebo komplikace, ke kterým může přispět ichtyóza: Oči a oční přívěsky (H00-H59). Pokud je přítomen ektropion, mohou se objevit následující onemocnění: Epiphora - únik slzné tekutiny přes okraj víčka. Keratitida (zánět rohovky) Keratokonjunktivitida sicca (suché oči) Konjunktivitida (zánět spojivek) Endokrinní,… Ichtyóza: Komplikace

Ichtyóza: Lékařská historie

Lékařská anamnéza (anamnéza onemocnění) představuje důležitou součást diagnostiky ichtyózy. Rodinná anamnéza Existují ve vaší rodině nějaké nemoci, které jsou běžné? (Kožní onemocnění, hormonální poruchy, metabolická onemocnění, nádorová onemocnění). Aktuální anamnéza/systémová anamnéza (somatické a psychologické potíže). Existoval tento stav od narození nebo nastal krátce poté, nebo… Ichtyóza: Lékařská historie

Ichtyóza: Nebo něco jiného? Diferenciální diagnostika

Vrozené vady, deformity a chromozomální abnormality (Q00-Q99). Jiné dědičné formy ichtyózy. Endokrinní, nutriční a metabolická onemocnění (E00-E90). Acrodermatitis enteropathica - vrozená porucha absorpce zinku spojená s dermatitidou (zánětlivá reakce kůže), paronychií (zánět nehtového lůžka) a alopecií (vypadávání vlasů). Kůže a podkoží (L00-L99). Další získaná ichtyóza Epidermolysis bullosa (choroba motýlů) - genetická kůže… Ichtyóza: Nebo něco jiného? Diferenciální diagnostika