U Werlhofovy choroby - hovorově známé jako Werlhofova choroba - (synonyma tezauru: Akutní esenciální trombocytopenie; Akutní idiopatická trombocytopenie; Chronická esenciální trombocytopenie; Chronická idiopatická trombocytopenie; Chronická idiopatická trombocytopenická purpura; Esenciální trombocytopenie; Evansův syndrom; Hemoragická purpura; Idiopatická trombocytopenie; Idiopatická trombocytopenická purpura; Morbus maculosus haemorrhagicus Werlhof; Werlhofova choroba; Purpura haemorrhagica; Trombocytopenická purpura; Trombocytopenická purpura idiopathica; Transfuzní refrakterní esenciální trombocytopenie; Transfuzní refrakterní idiopatická trombocytopenická purpura; Transfuzní refrakterní Evansův syndrom; Transfuzní žáruvzdorná Werlhofova choroba; Transfúzní žáruvzdorný Werlhof purpura; Werlhof purpura; Werlhof-Wichmannův syndrom; ICD-10-GM D69. 3: Idiopatická trombocytopenická purpura) je forma idiopatické trombocytopenické purpury (ITP). Idiopatická trombocytopenická purpura se týká trombocytopenie (nedostatek destičky <150,000 XNUMX / μl) bez identifikovatelné příčiny. Kromě toho je zkráceno přežití krevních destiček a protilátky najdete v krev postižených jedinců.
Podle jejího průběhu lze idiopatickou trombocytopenickou purpuru rozdělit na:
- Akutní idiopatická trombocytopenická purpura (ITP) - postiženy jsou hlavně děti; obvykle předchází infekce dýchacích cest nebo gastrointestinálního traktu; samo-omezující kurz (zastaví se sám).
- Chronická idiopatická trombocytopenická purpura (ITP) (trvání> 6 měsíců) - postihuje hlavně dospělé; zde jsou pozorovány seskupené paralelní infekce žaludku bakterií Helicobacter pylori
Poměr pohlaví (akutní forma progrese): chlapci a dívky jsou ovlivněny stejně. Poměr pohlaví (chronická forma progrese): muži k ženám je 1: 3.
Výskyt (frekvence nových případů) idiopatické trombocytopenické purpury u dospělých je asi 6-8 případů na 100,000 XNUMX obyvatel ročně (v Německu).
Průběh a prognóza: Optimální terapieprognóza idiopatické trombocytopenické purpury u dospělých je příznivá. Míra vyléčení je 70-80%. Spontánní léčba není neobvyklá, zejména u dětí. Letalita (úmrtnost související s celkovým počtem lidí trpících onemocněním) je 4%. Nejběžnější příčinou smrti je intracerebrální krvácení (ICB; mozek krvácení do samotné mozkové tkáně).
Onemocnění je často recidivující (opakující se). Pokud je to časté, splenektomie (chirurgické odstranění slezina) je třeba vzít v úvahu. K recidivě (recidivě) však může dojít také po splenektomii.
