Definice
Akromegalie Termín „patologická změna“ označuje patologickou změnu růstu v důsledku chronické somatotropin přebytek. The stav vyskytuje se primárně u jedinců ve věku 40-50 let. Li akromegalie není adekvátně léčena, průměrná délka života je zkrácena přibližně o 10 let v důsledku sekundárních onemocnění.
Příznaky
Příznaky akromegalie zpočátku zůstávají nenápadné. Příznaky jsou nespecifické a vyvíjejí se jen pomalu. Proto je nemoc obvykle objevena pozdě. Od nástupu prvních příznaků do stanovení diagnózy často uplyne několik let. Přebytek somatotropin vede ke gigantismu u dětí se stále otevřeným epifýzou klouby (normální tělesné proporce jsou do značné míry zachovány) a akromegalie v dospělosti (uzavřené epifýzové klouby).
- Zvětšení hypofýzy
- Komprese hlavových nervů
- Vizuální poruchy / ztráta zraku
- Bolest hlavy
- Nadměrný růst akry (prsty, ruce, prsty, nos, brada, čelist, vyboulení očí a zygomatické oblouky).
- Zhrubnutí obličejových rysů
- Mezery mezi zuby
- Gigantismus
- Výrůstky kloubní chrupavky (artrózy)
- Syndrom karpálního tunelu
- Brnění v rukou a nohou
- Bolesti kloubů a svalů
- Silné pocení (hyperhydroza)
- Zvýšení tloušťky kůže
- Akné a mastná pleť
- Fibrom (mezenchymální nádor)
- Dvojtečka polyp
- Hypertenze
- Hypertrofie komor
- Kardiomyopatie
- Srdeční selhání
- Zvětšení srdce (kardiomegalie)
- Poruchy spánku
- Noční pauzy v dýchání (syndrom spánkové apnoe)
- Visceromegalie (rozšíření štítná žláza, jazyk, slinné žlázy, játra, ledvina, prostaty a slezina).
- Snížení libida a potence
- Amenorea a galaktorea
- Snížil glukóza tolerance, inzulín odpor nebo cukrovka mellitus.
- Hypertriglyceridemie
- Hyperkalciurie
- Zvýšené hladiny aldosteronu
- Snížené hladiny reninu
- Hypertrichóza
- Euthyroidní struma diffusa
- zadržování vody
- Zvýšení tělesné hmotnosti
- Psychologické změny (únava, labilita nálady).
Zobrazení
Příčiny akromegalie: léčba akromegalie:
Příčiny
Nejběžnější příčinou je a nádor hypofýzy (adenom).
- Nádory Hypotalamus s nadměrným somatotropin- uvolňování sekrece hormonů.
- Ektopická produkce hormonu uvolňujícího somatotropin nebo somoatotropinu pomocí hormonotvorných nádorů.
Komplikace
- Hypertenze
- Poruchy oběhu z srdce a mozek.
- Diabetes mellitus
- Noční pauzy v dýchání (syndrom spánkové apnoe)
Nedrogová terapie
Chirurgické odstranění nádoru: chirurgický zákrok se provádí pomocí nos a sfenoidní sinus pod Celková anestezie. Šance na vyléčení závisí hlavně na velikosti nádoru. V případě nádorů, které lze odstranit pouze částečně nebo je nelze odstranit chirurgicky, radioterapie se používá. Úspěchu je třeba dosáhnout roky. Úplného vyléčení se obvykle nedosáhne, a proto je nutné užívat další léky. Běžnou komplikací ozařování je hypopituitarismus, který vyžaduje hormonální substituční terapii.
Drogová terapie
Analogy somatostatinu (oktreotid, lanreotid):
- Potlačte sekreci somatotropinu vazbou na somatostatin receptor. Analogy somatostatinu se používají po operaci nebo radioterapii
Antagonisté receptoru růstového hormonu (pegvisomant):
- Vazbou na somatotropinový receptor jsou účinky STH blokovány.
Agonisté dopaminu (bromokriptin, kabergolin):
- Snížení sekrece somatotropinu. Terapie agonisty dopaminu v kombinaci s somatostatinovými analogy vykazuje příznivé účinky při léčbě akromegalie
