V aplastickém anémie (synonyma: Aplastická anémie; Aplastický syndrom; Argenerová anémie; Panmyelopatie, Panmyelophtisis; ICD-10-GM D61.9: Aplastická anémie, nespecifikováno) je forma anémie (anémie) charakterizovaná pancytopenií (synonymum: tricytopenie; redukce všech tří řad buněk v krev; onemocnění kmenových buněk) a současná hypoplázie (funkční poškození) kostní dřeň.
Aplastický anémie patří do skupiny hyporegenerativních anemií, tj. dochází k poruše erytropoézy (tvorba zralých erytrocyty z krvetvorných kmenových buněk krvetvorby kostní dřeň).
Typická pro aplastickou anémii je normální průměr hemoglobin obsah na erytrocyt (MCH) a normální průměrný jednotlivý erytrocyt objem (MCV). Toto se označuje jako normochromasie a klasifikuje anémii jako normocytovou normochromickou anémii. Dále retikulocyty jsou v tomto klinickém obrazu normální až snížené.
Klasifikace aplastické anémie podle závažnosti (musí být splněna 2 ze 3 kritérií):
| Přísnost | Granulocyty | Destičky | Reticulocyty |
| Nezávažná aplastická anémie (nSAA). | <1,500 / ul | <50,000 / ul | <60,000 / ul |
| Těžká AA (SAA) | <500 / ul | <20,000 / ul | <20,000 / ul |
| Velmi (velmi) těžká AA (vSAA) | <200 / ul | <20,000 / ul | <20,000 / ul |
Dále se rozlišuje mezi vrozenou (vrozenou) a získanou formou aplastické anémie. Mezi nejdůležitější představitele těchto dvou forem patří:
Vrozená aplastická anémie (vyskytuje se celkově zřídka).
- Dyskeratosis congenita
- Fanconiho anémie
Získaná aplastická anémie
- Aplastická anémie způsobená radiací (radioterapie), Nebo cytostatika.
- Aplastická anémie způsobená imunitními chorobami.
- Virová aplastická anémie
Ve více než polovině všech případů onemocnění zůstává příčina nejasná.
Poměr pohlaví: muži a ženy jsou ovlivněny stejně.
Frekvenční vrcholy: existují dva věkové vrcholy. Jeden je u teenagerů a mladých dospělých a druhý u starších jedinců. Existuje podezření na korelaci s hormonálními změnami.
Výskyt (frekvence nových případů) je přibližně 2 případy na 1,000,000 XNUMX XNUMX obyvatel ročně (v Evropě). v Čína, výskyt je 2 nemoci na 100,000 XNUMX obyvatel ročně.
Průběh a prognóza: Prognóza je velmi špatná, pokud není léčena. Letalita (úmrtnost související s celkovým počtem lidí trpících onemocněním) u neléčených pacientů je až 70% (umírají během krátké doby). S podpůrnou (asistující) terapiemůže být letalita snížena na přibližně 50% a při imunosupresivní terapii nebo alogenní kostní dřeň transplantace, letalita je menší než 20%. Nejdůležitějšími prognostickými parametry jsou počet granulocytů a věk při diagnóze.
