Klinické podezření je potvrzeno měřením Inhibitor C1 esterázy aktivita nebo antigen inhibitoru C1 esterázy v krev plazma.
V současné době neexistuje léčba pacientů trpících záchvaty HAE. Také ne terapie existuje k úplnému zabránění útokům. Přesto je možné zmírnit příznaky a zabránit progresi edému. Existují tři typy terapií: Dlouhodobá profylaxe, krátkodobá profylaxe a léčba akutních záchvatů.
Kdo potřebuje dlouhodobou profylaxi?
Dlouhodobou profylaxi nepotřebují všichni pacienti s dědičným angioedémem, ale pouze ti, kteří mají jeden nebo více z následujících stavů:
- Otok sliznice zahrnuje dýchací cesty
- K útokům dochází častěji než jednou za měsíc
- Útoky nebo nemoc jsou natolik závažné, že se pacient již nemůže účastnit každodenního života
Možnost léčby první volby u dědičného angioedému.
Projekt správa of Inhibitor C1 esterázy Ukázalo se, že koncentrát je vysoce účinný jak při dlouhodobé profylaxi, tak při akutní léčbě terapie - zejména u pacientů s nežádoucími účinky na dříve použité androgeny. Intravenózní správa poskytuje přímo chybějící enzym u pacienta. Nežádoucí závažné nežádoucí účinky nebyly dosud hlášeny.
Další možnosti léčby: Androgeny
Předtím, než byl koncentrát inhibitoru C1-esterázy inhibitorem první linie, androgeny byly použity. Několik výskytů je však benigních játra nádory pod androgenem danazol vedlo v roce 2005 k stažení látky z německého trhu.
Androgeny jsou mužského pohlaví hormonů a mají dvě hlavní vlastnosti: zvyšují produkci bílkovin v lidském organismu a ovlivňují expresi mužských sexuálních charakteristik (například zvýšené vlasy růst, hlubší hlas).
Androgeny a jejich účinky na organismus
Androgeny byly úspěšně používány v dávkách od 50 do 200 mg / den při léčbě HAE, ale mohou způsobit virilizaci („maskulinizaci“) u žen. Kromě toho mohou způsobit nepravidelnosti menstruačního cyklu, přírůstek hmotnosti a změny nálady a mohou nepříznivě ovlivnit játra funkce.
Zatímco androgeny jako např danazol lze získat prostřednictvím mezinárodních lékáren, je vhodné nechat takovou léčbu zahájit pod dohledem v ošetřovacím centru HAE. Užívání androgenů je kontraindikováno u dětí i během nich těhotenství au žen ve fertilním věku.
Krátkodobá profylaxe a léčba akutních záchvatů HAE.
Krátkodobá profylaxe je zvláště důležitá u pacientů s dědičný angioedém vyžadují chirurgický zákrok nebo ošetření zubů. V tomto případě chybí enzym Inhibitor C1 esterázy lze podávat jako intravenózní injekce nebo infuze. Požadováno dávka je obvykle 500 až 1000 jednotek koncentrátu inhibitoru C1-esterázy.
V akutních případech je chybějící látka koncentrát inhibitoru C1-esterázy okamžitě podána intravenózně. To způsobuje rychlé zastavení záchvatu a regresi edému sliznice. Akutní HAE útok nereaguje na standard terapie for histamin-zprostředkovaný angioedém.
