Historie
Přesný průběh onemocnění je obecně velmi obtížné předvídat a může mít mnoho různých forem. V zásadě jsou příznaky amyotrofické laterální sklerózy neustále progresivní, a proto paralýza, jakmile k ní dojde, nemůže znovu zmizet. Prvotními příznaky jsou obvykle počáteční nepříjemnosti, jako je zakopnutí nebo problémy s držením věcí.
Po nějaké době začnou první příznaky paralýzy v oblasti paží a / nebo nohou. V některých případech mohou být doprovázeny spastickými příznaky, tj. Zvýšením svalového napětí. To může ovlivnit všechny svaly s výjimkou srdce, oční svaly a svěrače měchýř a střeva.
Protože ALS je kontinuální proces, ochrnutí postihuje stále více svalových skupin. Nakonec dýchací svaly, zejména membránamohou být také ovlivněny, což může vést k dýchacím potížím. Na konci kurzu, téměř ve všech případech, absolvujte paraplegie (tetraplegie) je výsledek.
Obecně je průměrná délka života výrazně snížena na 3 roky. U většiny pacientů je ALS diagnostikována ve věku od 50 do 70 let. Průměrný vrchol věku je 58 let. Toto onemocnění se vyskytuje jen velmi zřídka u mladších pacientů ve věku od 25 do 35 let. Pravděpodobně nejznámějším příkladem takového případu je Steven Hawking, který již projevil první příznaky ALS ve věku 21 let.
Diagnóza
Pacienti obvykle chodí k lékaři, když pociťují ztrátu síly v končetinách nebo pozorují svalové fascikulace, ke kterým dochází klasicky po manipulaci se svalem jako s jeho vlnovitou progresivní, spíše pomalou kontrakcí. Jazyk Obzvláště fascikulace jsou typické pro amyotrofickou laterální sklerózu. Pozorováním těla mohou pacient a lékař určit svalovou atrofii, která nyní potvrzuje podezření na onemocnění.
Jednoduchý reflexní test může prokázat současnou přítomnost ochablé a spastické parézy (paralýzy), což je již diagnóza amyotrofické laterální sklerózy. Klasickou diagnostickou triádou je spinální svalová atrofie, bulbární paralýza a spastická spinální paralýza, která je následně potvrzena elektromyografickými (měření aktivity elektrického svalu) a elektroneurografickými (měření aktivity elektrického nervu). Kromě toho mohou pacienti s ALS zaznamenat příležitostné nekontrolované emoční reakce ve formě pláče, smíchu nebo zívnutí (afektivní labilita), které mohou být někdy v konverzaci vyprovokovány odpovídajícím spuštěním obsahu.
Nakonec lze po smrti provést pitvy nervová buňka smrt v motorických oblastech mozek, cesty v mícha a v předních míchových rozích (amyotrofická laterální skleróza). Laboratorní testy prováděné při diagnostice amyotrofické laterální sklerózy se primárně zaměřují na vyloučení dalších nemocí, které mohou způsobovat podobné příznaky. Patří mezi ně svalová onemocnění a štítná žláza Změny.
Normální krev počet, elektrolyty, kreatinin kináza (ledvina hodnota), štítná žláza hodnoty a antinukleární (proti antigenům v buněčné jádro) protilátky jsou obvykle určeny. Pokud je přítomen ALS, neočekává se, že by tyto hodnoty vykazovaly velké výchylky, ale jsou v normálním rozsahu. Někdy může být nutné provést další diagnostiku ve formě biopsií svalů nebo lumbálních punkcí.
Pokud existuje podezření na amyotrofickou laterální sklerózu, provede se MRI hlava se také provádí u většiny pacientů jako součást diagnostického postupu. To slouží především k vyloučení jiných nemocí nervový systém které mohou být spojeny s podobnými příznaky. Patří mezi ně například encefalopatie (poškození mozek), Nebo zánět mozku (encefalitida), jehož typické rysy lze jasně vidět na MRI.
Ve většině případů je ALS doprovázen žádnými změnami obrazu. Léčba amyotrofické laterální sklerózy ještě není možná, ale různé terapeutické přístupy zpomalují progresi nebo slouží ke zlepšení kvality života. Je důležité informovat pacienta v rané fázi, aby se dosáhlo odpovídajícího léčebného úspěchu, pokud jde o pomalejší progresi onemocnění a prodloužení střední délky života se souhlasem pacienta a aktivní spoluprací.
Antagonista glutamátu riluzol se používá jako léčivo k potlačení destrukce nervových buněk při amyotrofické laterální skleróze. Fyzioterapie a pracovní terapie mají za cíl trénovat a udržovat každodenní praktické a jiné motorické dovednosti pacienta nebo ukázat alternativní pohybové strategie. Zvláště co nejdelší uchování účinného dýchání mechanismus je hlavním zaměřením.
Logopedická péče navíc slouží k udržení a tréninku řečových a polykacích schopností, přičemž druhá z nich je zvláště důležitá pro ochranu plic, protože progresivní poruchy polykání dříve či později vedou k pneumonie a jeho fatální výsledek. I zde se používají léky k snadnějšímu uvolnění sekrecí v dýchacích cestách a usnadňují jejich odstranění, stejně jako látky omezující slina produkci, protože to snižuje riziko polykání. Sval křeče, jejich křeče a bolest by měly být uvolněny vápník přípravky a léky proti bolesti.
Pokud jsou také stále více ovlivňovány dýchací svaly, mechanické větrání je možné, což lze provést i doma. To však zvyšuje riziko dýchací trakt a plíce infekce, což je důvod antibiotika pokud je podezření na infekci, musí být podáno rychle. Kromě domácí mechanické větrání, největším strachem pacientů je smrt udušením, proto se v poslední fázi onemocnění používají opiáty ke snížení úzkosti a nutkání dýchat.
To již spadá do umírající fáze paliativní terapie a lze je kombinovat s psychotropní léky bojovat proti úzkosti. Vzhledem k psychologické zátěži prognózy onemocnění je psychosociální péče také důležitou složkou léčby, která ve spojení se svépomocnými skupinami prospívá nejen pacientům, ale také jejich příbuzným. Psychotropní drogy zde může být stejně užitečné, když deprese nebo tlumí nekontrolované emoční reakce, jako je smích a pláč (amyotrofická laterální skleróza).
