Příznaky
Dva motorické nervové buňky jsou zapojeny do série pro excitaci svalů. První motorický neuron pochází z mozek a přepne se na druhou motorický neuron v mícha na úrovni, kde se připojuje k perifernímu nervu, aby dosáhl odpovídajícího svalu. Pokud druhý motorický neuron (periferní nerv) je poškozen, dochází k ochablé paralýze, zatímco k poškození prvního motorického neuronu (mozek/mícha) vede ke spastické paralýze.
Protože jsou ovlivněny oba motorické neurony, je pro amyotrofickou laterální sklerózu charakteristický společný výskyt ochablé i spastické paralýzy, která začíná tak pomalu a zákerne, že pacientova poškození je původně odmítána jako „nemotornost“. Od problémů s chůzí nebo sevřením ruky v důsledku ochablosti nebo ztuhlosti svalů, až po potíže s držením trupu a později také obtížné dýchánílze očekávat různá omezení. Ve většině případů příznaky selhání začínají na končetinách a až v pozdějším průběhu onemocnění jsou zapojeny také trup a bulbární svaly (polykající a mluvící svaly).
U přibližně jednoho ze tří pacientů však onemocnění začíná jako bulbární forma s poruchou polykání a mluvení, což vede ke srážené řeči a zvýšenému polykání. Porucha řeči může vyžadovat komunikaci AIDS jako jsou tabule s písmeny, tabule s písmeny apod., které pacientovi umožňují porozumět. Typickým příznakem je dále regrese ochablých ochrnutých svalů, které lze snadno pozorovat na ruce kvůli ztrátě tvaru, ale také k jinde na těle.
Svaly očí nejsou nikdy ovlivněny. Časné příznaky amyotrofické laterální sklerózy jsou charakterizovány skutečností, že mohou mít velmi odlišné formy, stejně jako skutečný průběh onemocnění. První příznaky jsou však často velmi nespecifické a postižené si je často nevšimnou.
To často vede k zakopnutí nebo problémům s držením věcí, které pacienti obvykle odmítají jako nemotorné. Postupem času se však tyto okolnosti obvykle zvyšují a pomalu se objevují první příznaky bezbolestné paralýzy na rukou nebo nohou. Od tohoto typu pravidla je třeba odlišit takzvaný bulbární začátek.
To zpočátku ovlivňuje nervové buňky mozek stonek, které jsou zodpovědné za polykání nebo produkci řeči. Prvními příznaky jsou začínající porucha polykání nebo poruchy řeči. Tato forma onemocnění je však velmi vzácná.
Jedním z nejdůležitějších rysů amyotrofické laterální sklerózy je, že k rostoucí paralýze dochází bez ní bolest nebo pocit. Je proto poměrně netypické, aby postižené osoby hlásily výrazné brnění nebo jiné formy paralýzy, jako je svědění. Výskyt poruchy řeči je velmi typický pro bulbární průběh amyotrofické laterální sklerózy (ALS).
Zvláštností této nemoci je, že začíná v oblasti mozkového kmene. Proto může vést k degeneraci motorických nervových buněk poruchy řeči, ale také k poruchám polykání. Zde uvedené příznaky jsou tedy na začátku průběhu příznaků.
Je třeba odlišit častější průběh, kdy první příznaky postihují nohy nebo paže. U tohoto typu kurzu vede průběžně se zvyšující průběh onemocnění, po již existující symptomatologii na končetinách, k rozšíření onemocnění na mozkový kmen, a tím k poruchám polykání a řeči. ALS je zvláštní v tom, že rostoucí paralýza je u většiny pacientů popsána jako bezbolestná, protože izolovaná smrt motorických nervových buněk mícha nespouští a bolest podnět.
I přes tuto skutečnost uvádějí někteří pacienti závažné bolest která se zvyšuje s progresí nemoci. Přesná příčina toho dosud nebyla konečně objasněna. U některých pacientů se může vyvinout závažnost bolesti hlavy kvůli nedostatku kyslíku způsobenému ochrnutím dýchacích svalů.
