Všechny zde uvedené informace jsou pouze obecné povahy, léčba nádorů vždy patří do rukou zkušeného onkologa!
Synonyma
Lékařské: nádor produkující hormony
Definice
Mnohočetná endokrinní neoplázie Typ 2 je charakterizován výskytem nádorů v příštítná tělíska, dřeň nadledvin a C-buňky štítná žláza.
Frekvence
Asi 5% všech karcinomů štítné žlázy tvoří nádory C-buněk. Z toho je asi 25% familiárních a spojených s MEN-2.
Klasifikace
Typ - 2a:
Příznaky
Typ 2a: C-buněčný karcinom štítná žláza běží po dlouhou dobu bez klinických příznaků. Pozdní příznak je rezistentní na terapii průjem asi u 1/3 pacientů. Nádor kůry nadledvin je spojován s chronickým vysoký krevní tlak.
Typ 2b: Tento typ se projevuje jako Marfanův syndrom s velmi velkými rukama a nohama i dlouhými rukama a nohama. Protože plavidla jsou také ovlivněny Kolagen defekt, diagnóza je často již stanovena. Kromě toho jsou na nervu viditelné malé neuromy jazyk.
Diagnostika
Spolehlivý nádorový marker C-buněčného karcinomu štítná žláza je výrazně zvýšená Kalcitonin. Kromě toho dochází ke zvýšení kůry nadledvin hormonů v případě odpovídajícího nádoru. Pokud jeden z příznaků přetrvává, je třeba vždy vyhledat další nádory, aby bylo možné zahájit léčbu co nejdříve. Kromě toho by měla být provedena genetická diagnostika k detekci rodinné dispozice v rané fázi a k odpovídajícímu zacházení s postiženými jedinci (mnohočetná endokrinní neoplasie typu II).
Terapie
Terapie nádorů MEN-2 spočívá v odstranění nádorů. Štítná žláza karcinomu C-buněk je zcela odstraněna. The metastáz karcinomu štítné žlázy jsou také zcela odstraněny.
Rodinný screening v případě predispozice k mnohočetná endokrinní neoplasie umožňuje detekovat karcinom štítné žlázy ve velmi rané fázi a vyléčit pacienta odstraněním štítné žlázy. Rovněž by měl být zcela odstraněn nádor kůry nadledvin, který je často přítomen na obou stranách. Chirurgie je proto jedinou a velmi účinnou terapií mnohočetné endokrinní neoplazie.
