Nervová trubice je embryonální anlage dovnitř rané těhotenství který se vyskytuje nejen u lidí, ale u všech obratlovců. Jak vývoj pokračuje, vzniká ústřední nervový systémse míchaA mozek. Pokud dojde k narušení tvorby a dalšího vývoje neurální trubice, budou výsledkem závažné malformace.
Co je neurální trubice?
Tvorba neurální trubice je jednou z prvních diferenciací embryonálních buněk. Tvoří se na povrchu vnějšího dělohy. U lidí k tomu dochází mezi 22. a 28. dnem po oplodnění vajíčka. Jako předchůdce ústředny nervový systém, mícha a mozekNerušená tvorba a přestavba nervové trubice má pro další vývoj nervového systému obrovský význam embryo.
Anatomie a struktura
Na začátku tvorby neurální trubice, nazývané také neurulace, část povrchu embryonálního dělohy zhustne. Nervová destička vychází z vypouklé oblasti mezi pravěkem ústa a primitivní pruh. Okraje této nervové ploténky se pak začnou dále vyklenovat. Mezi nimi leží podlouhlá nervová drážka deprese. Nakonec se nervové hřebeny reformují do nervových záhybů a spojí se nad nervovou drážkou a vytvoří neurální trubici. Tento vývoj nejprve začíná ve středu oblasti. Krátce nato se přední otvor zavře a nakonec se uzavře zadní otvor neurální trubice. Když ektoderm překrývá nervovou trubici, migruje do nitra embryo kde tvoří dutinu. To také tvoří neurální lišty, které se nacházejí na obou stranách neurální trubice. Ty se později stávají různými orgány a prvky těla. Samotná neurální trubice tvoří základ pro vývoj mozek, mícha a centrální nervový systém. Přední oblast neurální trubice vede k vzniku různých částí mozku jako embryo pokračuje růst. Mícha a centrální nervový systém vycházejí ze zadního konce neurální trubice. Střední oblast neurální trubice, která má zřetelnou dutinu, se stává středním kanálem míchy a postupně se plní tekutinou. V průběhu vývoje určuje rostoucí vzhled a zaoblení nervové trubice vnější vzhled embrya. Zhruba v polovině šestého týdne embryonálního vývoje je nerulace dokončena a začíná remodelace neurální trubice.
Funkce a úkoly
Poruchy formování a dalšího vývoje nervové trubice jsou velmi časté. Mezi jedním a pěti živě narozenými dětmi má defekt neurální trubice. Celkový počet je však mnohem vyšší, protože těhotenství je obvykle předčasně ukončena v případě závažných malformací zjištěných screeningem. Přirozené potraty v rané těhotenství nejsou také zřídka důsledkem defektů neurální trubice. U dětí narozených živých s defekty neurální trubice jsou možné různé klinické obrazy. Děti s anencefalií zcela postrádají velké části mozku a lebeční klenbu. Obvykle jsou slepí, hluchí a bez vědomí a obvykle umírají krátce po narození. V případě encefalokély je mozek přítomen, ale je zdeformován. Někdy se nachází v nápadných vakovitých výčnělcích mimo kosti z lebka, které mohou být naplněny velkým množstvím tekutiny. Po chirurgickém odstranění těchto výčnělků je život často možný bez fyzických nebo psychických omezení. Hydranencephaly je charakterizována úplnou nebo částečnou nepřítomností různých oblastí mozku. Protože lebka je navenek nenápadný, je tato vada zaznamenána až po určité době z důvodu velkých vývojových zpoždění dítěte. Děti s hydranencefalií mají velmi krátkou délku života. Velmi vzácnou poruchou spojenou s malformací neurální trubice je iniencephaly. Postižené děti mají obvykle nepřiměřeně velké hlava a mají silné dozadu zakřivené páteře. Ze všech defektů neurální trubice je nejznámější spina bifida. Ačkoli se této malformaci hovorově říká otevřená záda, nemusí být nutně viditelná zvenčí. Společný rys všech forem spina bifida je rozštěpová formace v páteři. Části míchy kůže nebo se mícha sama vyboulí do příslušné mezery. V závažných případech není nervová tkáň pokryta jinou tkání a je skutečně vystavena. V závislosti na závažnosti spina bifida, tělesná postižení se významně liší. Velmi časté jsou poruchy pohyblivosti a poruchy v měchýř a funkce střev. Rovněž není neobvyklé, že se spolu s rozštěpem páteře vyskytnou i jiné malformace způsobené defektem neurální trubice. Spina bifida je však jedinou malformací spojenou s vývojovou poruchou neurální trubice, kterou lze dnes operovat in utero.
Nemoci
Příčiny poruch tvorby a dalšího vývoje neurální trubice dosud nebyly přesvědčivě stanoveny. Důležitým faktorem je však nedostatek kyselina listová v strava již dříve, ale také během těhotenství. Studie ukázaly, že dostatečný přísun kyselina listová výrazně snižuje počet defektů neurální trubice. Proto se doporučuje, aby všechny ženy, které si přejí mít děti, braly kyselina listová jako dietní doplněk. Lék, alkohol nebo zneužívání léků těhotnými ženami může také způsobit špatný vývoj neurální trubice. Mezi vnější vlivy, které mohou podporovat rozvoj defektů neurální trubice, patří rentgenové záření a jiné záření, stejně jako různé toxiny z prostředí. Rozličný infekční choroby může také narušovat správnou tvorbu nervové trubice.
