Plexus papilloma je vzácný benigní mozek nádor, který pochází z cévnatka plexus obklopující komory mozek. Plexus papillomas postihuje hlavně kojence a děti do 12 let. Neošetřené nádory mohou vést k vážným deficitům jistých mozek oblasti a rozvoj hydrocefalu v důsledku zvýšené akumulace mozkomíšního moku (CSF). Prognóza po chirurgickém odstranění je dobrá.
Co je to plexus papilloma?
Vzácný benigní (benigní) plexus papilloma se vyvíjí na plexu žil, které externě uzavírají jednotlivé komory mozku pro zásobování a likvidaci. Pokud se neléčí, postupně brání toku mozkomíšního moku (CSF), který cirkuluje mezi komorami a je nepřetržitě vyměňován. Zejména může narušený odtok při konstantní rychlosti produkce CSF vést na zvýšený nitrolební tlak s odpovídajícími příznaky. Kromě toho prostorová potřeba papilomu plexu tlačí na určité oblasti mozku a vede k odpovídajícím příznakům až k funkčním deficitům. Postiženy jsou zejména kojenci do 2 let a děti do přibližně 12 let, přičemž jsou postiženy stejně dívky a chlapci. Plexus papilloma lze chirurgicky odstranit s dobrou následnou prognózou. Benigní plexusový papilom je v kontrastu s maligním (maligním) nádorem plexu, který je náchylný k recidivě i po chirurgickém odstranění.
Příčiny
Relativní vzácnost plexusového papilomu nebo karcinomu plexu dosud neodhalila žádné statistické abnormality týkající se možných srážecích faktorů pro jejich vývoj. Výzkum nádorů nedosáhl v této oblasti velkého pokroku, protože zjevně neexistují jasné výchozí body. Čas od času se dělají pokusy o jistotu gen odpovědné mutace. Například s malým úspěchem byly provedeny pokusy spojit papilomy plexu s Aicardiho syndromem nebo Li-Fraumeniho syndromem. Aicardiho syndrom je dědičné onemocnění vázané na X, které vede k malformacím v mozku, a syndrom Li-Fraumeni, který se dědí autozomálně dominantním, tj. Nesexuálním způsobem, vede k vysoké pravděpodobnosti vzniku více nádorů v mladém věku u postižených. Další výzkumný přístup spočíval ve pokusu připsat vývoj papilomu nebo karcinomu plexu určitým virovým infekcím. Tento přístup také nepřinesl žádná robustní zjištění. Závěrem lze říci, že dosud neexistují žádné vědecky ověřené důkazy o příčinách vývoje papilomu nebo karcinomu plexu.
Příznaky, stížnosti a příznaky
Umístění papilomu plexu na jedné nebo více mozkových komorách znamená, že zpočátku nespecifické, ale přesto typické příznaky se vyskytují v rané fázi nádoru. Je to hlavně samotný papilom, který díky objem, brání oběh, respektive odtok mozkomíšního moku. Současně tkáň papilomu také produkuje další mozkomíšní mok, takže přítok a odtok mozkomíšního moku již nejsou v harmonii. Zpočátku dochází ke zvýšení intrakraniálního tlaku, což vede k nespecifickým příznakům bolest hlavy, nevolnost na zvracení, záchvaty a podrážděnost. Zejména u malých dětí, u kterých je obtížné správně klasifikovat nespecifické příznaky, může dojít k rozvoji hydrocefalusu v pokročilém stádiu, pokud nebude léčen. Okamžitý tlak vyvíjený plexusovým papilomem na okolní oblast mozku může také vést k neuronální dysfunkci, která způsobí poruchy nebo deficity určitých motorických a / nebo senzorických schopností.
Diagnóza a progrese onemocnění
Pokud se vyskytnou výše popsané nespecifické příznaky, které nelze připsat konkrétnímu onemocnění, je podezření na přítomnost neurologického onemocnění v mozku. Zatímco elektroencefalogram (EEG) poskytuje počáteční indikace, zda a kde a mozkový nádor mohou být přítomny, zobrazovací techniky počítačová tomografie (CT) a magnetická rezonance (MRI) umožňují dělat přesnější prohlášení. Diagnóza se přesouvá z CT na MRI, protože měkké struktury jsou jasněji zobrazeny pomocí MRI. MRI může poskytnout dobrý obraz papilomu plexu. Tkáň nádoru vyniká jako homogenní hmota se strukturou podobnou květáku. Analýza mozkomíšního moku může poskytnout informace o tom, zda existuje zánět z nervy což vedlo k příznakům. Konečnou jistotu, zda je nádor benigní nebo maligní, může poskytnout a biopsie následuje jemné vyšetření. Jedinou účinnou možností léčby je nakonec úplné chirurgické odstranění nádoru.
Komplikace
U papilomu plexu se komplikace obvykle vyskytují pouze v případě, že onemocnění není léčeno. V tomto případě nedojde k samoléčení, proto je nutné chirurgické odstranění nádoru. Pokud nádor není odstraněn, může vést na vysoký tlak v mozku a tím i na selhání různých oblastí mozku. Výsledkem je, že postižená osoba obvykle trpí paralýzou a jinými motorickými poruchami. Podobně vysoký tlak v mozku také způsobuje závažné bolesti hlavy a nezřídka zvracení a nevolnost. Trpí také samotní trpící křeče a významně zvýšila podrážděnost. Hydrocefalus se může také vyvinout v důsledku papilomu plexu, pokud voda není odstraněn z mozku. Bez léčby bude mozek nevratně poškozen papilomatem plexu. Léčba obvykle není spojena s žádnými konkrétními komplikacemi. Nádor lze odstranit chirurgickým zákrokem. Obvykle nejsou žádné další stížnosti. Postižené osoby mohou vyžadovat ozáření terapie po ošetření. Pokud je léčba úspěšná, délka života pacienta není ovlivněna.
Kdy byste měli navštívit lékaře?
Protože plexus papilloma je nádor, musí být vždy vyšetřen a ošetřen lékařem. Při této nemoci nedochází k samoléčení a obvykle k úmrtí postižené osoby, pokud dojde k další akumulaci voda v mozku. Včasná diagnostika a léčba papilomu plexu má velmi pozitivní vliv na další průběh tohoto onemocnění a může zabránit komplikacím. V případě, že se na plexusovém papilomu vytvoří hrudka, měl by být konzultován lékař hlava postižené osoby. Pacienti trpí bolesti hlavy a nevolnosta tyto příznaky se vyskytují bez zvláštního důvodu a nezmizí samy. V tomto případě, léky proti bolesti nemůže ulevit bolest buď. Podobně hydrocefalus indikuje plexus papilloma a měl by být vždy vyšetřen lékařem. V dalším průběhu se také vyskytnou motorické deficity, které také indikují mozkový nádor. Vyšetření a diagnostika se obvykle provádí pomocí MRI. Další léčba se však provádí v nemocnici chirurgickým zákrokem. Zda je průměrná délka života pacienta snížena pomocí papilomu plexu, nelze obecně předvídat.
Léčba a terapie
Vzhledem k tomu, že neexistuje způsob, jak způsobit smrt plexusového papilomu léky nebo jinými prostředky, jedinou účinnou léčbou dostupnou v případě jasné diagnózy je úplné chirurgické odstranění papilomu. Pouze v několika případech lze významného zmírnění příznaků dosáhnout umělým odtokem mozkomíšního moku za účelem snížení intrakraniálního tlaku. Specializovaná centra jsou schopna zcela jemně odstranit nádor mikrochirurgickými prostředky nebo endoskopicky. Cílem je také obnovit oběh mozkomíšního moku znovuotevřením možných odtoků. Během operace se ke zvýšení bezpečnosti a ochrany tkáně používají tzv. Neuronavigační a zobrazovací postupy, které umožňují konstantní monitoring chirurgického zákroku. Mezi odborníky neexistuje shoda ohledně toho, zda pooperační pokračování léčby ozařováním terapie je nutné a užitečné.
Prevence
Protože dosud nejsou známy žádné jasné spouštěcí faktory pro rozvoj plexus papilomu a virové nemoci nebo genetické predispozice nebyly prokázány jako příčinné faktory, neexistují preventivní opatření které by mohly zabránit nemoci z nádoru. Protože jsou však postiženy převážně kojenci a děti do 12 let, přetrvávající a opakující se příznaky u dětí, jako jsou bolest hlavymalátnost a možné změny osobnosti, které nelze připsat jiným nemocem, by také měly být neurologicky dobře objasněny.
Následná péče
Ve většině případů jen málo nebo omezené opatření přímé následné péče jsou k dispozici osobám postiženým plexus papilloma. Postižená osoba by proto měla vyhledat lékařskou pomoc při prvních příznacích nebo známkách onemocnění, aby se zabránilo vzniku dalších příznaků nebo komplikací. Nemůže dojít k samoléčení, takže je vždy nutná léčba lékařem. Ve většině případů musí být postižení podrobeni chirurgickému zákroku. Dítě by to mělo uklidnit a poté si odpočinout. Mělo by se upustit od úsilí nebo stresujících a fyzických aktivit, aby se tělo zbytečně nezatěžovalo. Po úspěšné operaci jsou rovněž nutné pravidelné kontroly a vyšetření lékařem, aby bylo možné včas odhalit a odstranit další nádory. Děti musí být podporovány zejména svými rodiči a příbuznými během EU terapie. To může také zabránit možnému psychickému rozrušení nebo deprese. Pokud je plexus papilloma detekován včas a je léčen správně, postižená osoba obvykle nezažije sníženou délku života.
Co můžete udělat sami
Plexus papilloma se vyskytuje u dětí a kojenců. Ze své podstaty nejsou tito jedinci dostatečně schopní brát si svépomoc opatření to by vedlo k vyléčení. Zákonní zástupci, příbuzní nebo blízcí ze sociálního prostředí jsou proto stále více odpovědní za dosažení zlepšení situace v zájmu dítěte tím, že zvolí různé přístupy. Otevřený přístup k této nemoci je indikován v každodenním životě. Rizikové faktory a celé okolnosti by měly být dítěti dostatečně a srozumitelně vysvětleny. Na otevřené otázky je třeba odpovídat čestně a poučně. Toto chování zabraňuje podráždění nebo nepříjemným překvapením. Pokud je k dispozici dostatečný tok informací, je často snazší se s nemocí vypořádat. Protože pobyt v nemocnici je nutný během mozkový nádor měla by být přijata opatření na podporu pohody a požitku ze života. Do rozsahu možností by měla být denně zahrnuta hra a zábava. Pozitivní základní přístup dospělých má na dítě dobrý vliv. Působí motivačně a snižuje nepochopení i obavy. Kontakt s vrstevníky a také s ostatními pacienty může dítě vnímat jako příjemný. Vzájemná výměna nashromážděných zkušeností vytváří příležitosti pro lepší zvládnutí celkové situace.
