Rychle progresivní glomerulonefritida (RPGN) (synonyma: Glomerulonephritis, rapid progresive; English rapid progresive glomerulonephritis ICD-10 N01.-: Rapid-progresive nefhritic syndrom) je relativně vzácná forma glomerulonefritida s rychle progresivním (progresivním) zhoršováním ledvina funkce.
Glomerulonefritida je oboustranný zánět ledvin, při kterém jsou nejprve postiženy ledvinové krvinky (glomeruly).
Jde o nefrologický stav, který je třeba vyjasnit a léčit, jinak se může vyvinout renální nedostatečnost (během několika dnů až týdnů).
Rozlišují se tyto hlavní formy glomerulonefritidy:
- Glomerulonefritida s minimálními změnami (MCGN) (glomerulární minimální léze) - nejčastější příčina nefrotický syndrom in dětství.
- Fokální segmentová sklerotizující glomerulonefritida (FSSGN) - spojené s nefrotický syndrom v přibližně 15% případů.
- Membranózní glomerulonefritida (MGN) - nejčastější příčina nefrotického syndromu u dospělých; tvoří 20–30% všech glomerulonefritidů; mohou být primární nebo sekundární (vyplývající z jiných nemocí)
- Membranoproliferativní glomerulonefritida (MPGN) - spojené s nefrotický syndrom v 50%.
- Mezangiální IgA glomerulonefritida - nejběžnější forma až u 35% případů.
- Rychlá progresivní glomerulonefritida (RPGN) - vyskytuje se u 2–7% pacientů; nemoc je rozdělena do několika příčinných skupin
Rychlá progresivní glomerulonefritida (RPGN) se dělí na následující typy:
- Typ 1: 12% případů; kvůli protilátky proti glomerulární bazální membráně.
- Typ 2: 44% případů; způsobené ukládáním imunitních komplexů; vyskytuje se například v přítomnosti lupus erythematosus (LE)
- Typ 3: 44% případů; imunokomplexy a protibazální membrána protilátky chybí.
Výskyt (frekvence nových případů) je přibližně 1 nemoc na 100,000 XNUMX obyvatel ročně (v Německu).
Průběh a prognóza: Pokud se neléčí, vede rychlá (rychle) progresivní glomerulonefritida k terminálu selhání ledvin (ledvina selhání). Li terapie je zahájeno brzy, tj. ledviny mají stále reziduální funkci, funkce ledvin se zlepšuje ve více než 60% případů.
Typy 2 a 3 rychlé progresivní glomerulonefritidy jsou často opakující se (opakující se).