Fokální segmentová sklerotizace glomerulonefritida (FSSGN) (synonyma: Fokální glomerulitida; Fokální nefritida; ICD-10-GM N05.1: Neurčený nefritický syndrom: fokální a segmentální glomerulární léze), dochází ke skleróze (ztvrdnutí tkáně) a usazeninám v oblasti glomerulů (ledvin filtry).
Glomerulonefritida je zánět glomerulů (ledvinových krvinek) ledvin způsobený mnoha různými faktory. Je to druhá nejčastější příčina terminálu selhání ledvin (ledvina porucha vyžadující výměnu terapie ve formě dialýza or ledvina transplantace) v Německu, což představuje 15% všech případů.
Rozlišují se tyto hlavní formy glomerulonefritidy:
- Minimální změna glomerulonefritida (MCGN) (glomerulární minimální léze) - nejčastější příčina nefrotický syndrom in dětství.
- Fokální segmentová sklerotizující glomerulonefritida (FSSGN) - spojená s nefrotický syndrom v přibližně 15% případů.
- Membranózní glomerulonefritida (MGN) - nejčastější příčina nefrotického syndromu u dospělých; tvoří 20–30% všech glomerulonefritidů; mohou být primární nebo sekundární (vyplývající z jiných nemocí)
- Membranoproliferativní glomerulonefritida (MPGN) - spojené s nefrotický syndrom v 50%.
- Mezangiální IgA glomerulonefritida - nejběžnější forma až u 35% případů.
- Rychlá progresivní glomerulonefritida (RPGN) - vyskytuje se u 2–7% pacientů; nemoc je rozdělena do několika příčinných skupin
Fokální segmentová sklerotizující glomerulonefritida může být primární nebo sekundární (sekundární k jiným stavům, jako je heroin zneužívání (zneužívání heroinu), HIV, obezita, a další). V přibližně 30% případů je to genetické (primární).
U dospělých je fokální segmentová sklerotizující glomerulonefritida příčinou asi 15% nefrotického syndromu (asi 50% u lidí s černou kůže). Nefrotický syndrom je charakterizován proteinurií (ztrátou bílkovin v moči), která vede k hypoproteinemii (příliš málo bílkovin v krev), stejně jako hyperlipoproteinemie (poruchy metabolismu lipidů) a otoky (voda retence).
Poměr pohlaví: Muži jsou častěji postiženi než ženy.
Vrchol frekvence: onemocnění se vyskytuje převážně u jedinců mladších 50 let.
Průběh a prognóza: Bez remise (dočasné (přechodné) nebo trvalé remise symptomů onemocnění) je 60% pacientů terminálně selhání ledvin (ledvina selhání) po 10 letech. Naproti tomu při úplné remisi (trvalé remisi příznaků onemocnění) je to pouze 10%.
