Membranoproliferativní glomerulonefritida

Membranoproliferativní glomerulonefritida (MPGN) (synonyma: Glomerulonefritida, membranoproliferativní; Membranoproliferativní glomerulonefritida; ICD-10-GM N05.5: Nespecifikovaný nefritický syndrom: Difúzní mesangiokapilární glomerulonefritida) je vzácné onemocnění glomerulů (ledvinových tělísek). Bazální membrána je zesílená a roztříštěná. Kromě toho, mezangiální buňky (mesangium je specializovaná tkáňová struktura v renálních krvinkách ledvina) růst a imunitní komplexy jsou uloženy. Je rozdělen na MPGN zprostředkovaný imunitními komplexy a komplementem.

Rozlišují se tyto hlavní formy glomerulonefritidy:

Idiopatická forma (bez zjevné příčiny) se odlišuje od sekundární formy (v kontextu infekční choroby jako zánět jater B nebo C, autoimunitní onemocnění, jako jsou systémová lupus erythematosus (SLE), maligní (maligní) onemocnění, jako je lymfom, a další).

Lze rozlišit následující typy membranoproliferativní glomerulonefritidy (MPGN):

  • Typ 1 - 80% případů; tvorba depotů subendoteliálního a mezangiálního komplementu.
  • Typ 2 - zde se v bazální membráně také tvoří depoty komplementu.
  • Typ 3 a 4 - velmi vzácné

Vrchol frekvence: idiopatická forma se vyskytuje převážně ve věku od 8 do 30 let.

Průběh a prognóza: membranoproliferativní glomerulonefritida může postupovat s nefritickým syndromem (hematurie (krev v moči), hypertenze (vysoký krevní tlak) a omezení funkce ledvin) nebo nefrotický syndrom. Nefrotický syndrom je charakterizován proteinurií (zvýšené vylučování bílkovin močí), která vede k hypoproteinemii (příliš málo bílkovin v krev), stejně jako hyperlipoproteinemie (porucha metabolismu lipidů) a otoky (voda retence). V 50% případů je membranoproliferativní glomerulonefritida spojena s nefrotickým syndromem. Prognóza je celkem nepříznivá. V idiopatické formě se stane 50% postižených jedinců dialýza-závislá do 10 let.