Syringomyelie je nemoc mícha. V této stavpodél dutiny se vyskytují dutiny (stříkačky) naplněné tekutinou mícha kanál. Dutiny se přemístí a rozdrtí nervy, což může kromě senzorických poruch vést k paralýze a bolest. Syringomyelie není léčitelná, protože se může navzdory léčbě opakovat.
Co je to syringomyelie?
Rameno bolest or krk bolest jsou zvláště výrazné příznaky v syringomyelie. Syringomyelia je a mícha choroba. Mícha je umístěna ve kostním kanálu, kde je obklopena mozkomíšním mokem. Pokud mozkomíšní mok nemůže volně cirkulovat, dochází k přetížení míchy. Kvůli převládajícímu tlaku hledá mozkomíšní mok novou cestu a vytváří dutiny, kde se tekutina hromadí. Tyto dutiny se mohou tvořit podél míchy i v dolních oblastech mozek. Pokud jsou injekční stříkačky umístěny v mozek, nazývá se to syringobulbia. Rozlišuje se mezi primární a sekundární syringomyelií. Primární syringomyelie je vrozená a vyvíjí se v průběhu let. V vrozené variantě jsou dutiny vyplněny mozkomíšním mokem (CSF). V sekundární (získané) syringomyelii jsou dutiny také vyplněny mozkomíšním mokem, ale zde proteinem koncentrace je významně zvýšena. Tvorba dutin vytěsňuje nervovou tkáň, což vede k více či méně závažným neurologickým deficitům, v závislosti na závažnosti. Výsledkem mohou být smyslové poruchy, bolest, necitlivost a paralýza. Pokud není syringomyelie adekvátně léčena, nevyhnutelně se při jejím vývoji vyvine paraplegický syndrom.
Příčiny
Syringomyelia má několik příčin, v závislosti na tom, zda je primární nebo sekundární. U primární (vrozené) syringomyelie obvykle existuje a stav nazývá se Chiariho malformace. Jedná se o malformaci lokalizovanou v přechodové oblasti mozek a míchu. Tady je mozeček - také známý jako medulla oblongata - je přemístěn do páteřní kanál. Příčinou je vývojová porucha embryonálního anlage mezi čtvrtým a šestým týdnem roku těhotenství. Jako mozeček je přemístěn a blokuje páteřní kanálse oběh narušen je také mozkomíšní mok. Může uplynout mnoho let, než se v průběhu času vytvoří dutina (stříkačky). Obvykle je ovlivněna oblast mezi krční a hrudní páteří. Sekundární syringomyelie se obvykle získává v důsledku nehody nebo zranění. Obvykle se jedná o poranění páteře postihující míchu. Klinická hodnocení ukázala, že přibližně u šesti procent těchto případů se v následujících letech vyvine syringomyelie. Další příčinou syringomyelie je zánět mozku nebo míchu kůže, také známý jako pavoučí kůže. Tento zánět je často výsledkem zápal mozkových blan. Pokud mícha kůže může dojít k takzvaným adhezím s okolní tkání, což zhoršuje tok mozkomíšního moku. Možnou příčinou jsou také nádory v míše. Mohou také narušit oběh mozkomíšního moku. Mohou však také nastat kombinace výše uvedených příčin, zejména u získané syringomyelie.
Příznaky, stížnosti a příznaky
V závislosti na umístění formování dutiny v míše se může syringomyelie projevit různými příznaky. Silná bolest v hlava, oblasti ramen a paží, popsané postiženými jedinci jako ostré, hořící, nebo nudné, je typické. Individuální kůže oblasti končetin mohou být ovlivněny smyslovými poruchami a často dochází k výrazné necitlivosti na teplo - ale zvýšená citlivost na studený nebo je také možné teplo. Někdy je dokonce i lehký dotek pociťován jako bolestivý a mnoho pacientů uvádí mravenčení nebo píchání v končetinách. Dále závrať, koordinace mohou se objevit poruchy a nestabilita chůze, a to dočasně paměť vyskytují se také poruchy. Mezi další možné příznaky patří svalové křeče, nekontrolované záškuby svalů a paralýza:
Snížení hodnoty měchýř nebo svěrač střev má za následek moč nebo stolici inkontinence. V důsledku onemocnění se mohou vyvinout poruchy sluchu a zraku a může dojít také k narušení řeči. Sexuální dysfunkce nejsou neobvyklé: Zatímco u žen jsou tyto poruchy patrné hlavně při snižování libida, u mužů se často vyskytují poruchy potence a dokonce impotence. V dalším průběhu onemocnění se mohou v oblasti hlava a páteř. Mezi nespecifické příznaky syringomyelie patří rychlá únava, celková slabost, nespavosta depresivní nálady, které se mohou vyvinout deprese.
Diagnóza a průběh
Syringomyelie je diagnostikována pomocí zobrazovacích technik, jako je MRI, CT a Rentgen. Pomocí kontrastních látek lze dobře zobrazit kanál míchy, aby bylo možné jasně vidět dutiny. Další vyšetření MRI mohou také ukázat tok mozkomíšního moku. Zde lze detekovat i ty nejmenší změny nebo poruchy. Abychom vyloučili zánětlivou příčinu, tzv. Bederní propíchnout se obvykle provádí. Vzorek mozkomíšního moku je odebrán ze spodní části bederní páteře pomocí kanyly. Před chirurgickým zákrokem se uvažuje o tzv myelografie se často používá. Zde je propíchnut prostor mozkomíšního moku Rentgen řízení. Po injekci kontrastního média se provádí rentgenové záření, aby se zjistilo, jak daleko je páteřní kanál může expandovat. Obrázky ukazují, zda je dutina přímo spojena s páteřním kanálem a jak je strukturována. Syringomyelie je pomalu progresivní onemocnění. Zejména v primární (vrozené) variantě se syringomyelie vyvíjí pomalu nebo se může zastavit a ustoupit. U přibližně 20 procent všech postižených pacientů nemůže ani chirurgie zastavit syringomyelii. Syringomyelie získaná při nehodě vykazuje silně degenerativní průběh, tj. Neustále se zhoršuje. Prognóza nebo další průběh závisí na příčině, zvláště když jsou nádory spouštěči syringomyelie. Kromě poškození nervyse krev zásobování míchy je často ovlivněno. Kvůli tomu, paraplegie je obvykle výsledek. Chirurgie nemůže eliminovat syringomyelii, ale lze ji použít ke zlepšení kvality života postižené osoby.
Komplikace
V nejhorším případě může v důsledku syringomyelie dojít k paralýze a různým smyslovým poruchám. V tomto případě jsou tyto paralýzy nevratné, a proto je nelze zvrátit. I při léčbě nelze obvykle omezit všechny příznaky. Pacienti trpí v důsledku onemocnění silnou bolestí. Mohou se vyskytnout vzadu, krk a paže. Kromě toho se bolest šíří do dalších oblastí. Kvůli senzorickým poruchám mohou existovat také omezení v každodenním životě. Mohou se ukázat zejména mladí lidé spasticity a záškuby ve svalech v důsledku syringomyelie. V mnoha případech jsou v procesu škádleni a šikanováni, zejména v mateřská škola nebo škola, takže psychologické komplikace nebo deprese může mít za následek. To také významně omezuje vývoj dítěte. Paralýzu lze omezit pomocí různých terapií. Zcela zřídka se však dosáhne zcela pozitivního průběhu onemocnění. Samotná délka života však není negativně ovlivněna. Pokud se nádor vytvořil, musí být odstraněn. Další průběh nemoci tedy silně závisí na úspěchu této intervence.
Kdy by měl jít k lékaři?
U syringomyelie je postižená osoba závislá na lékařském vyšetření a léčbě, aby bylo možné zmírnit příznaky. V tomto případě nemůže dojít ani k samoléčení, takže postižená osoba je vždy závislá na vyšetření. Čím dříve je zahájeno vyšetření a léčba syringomyelie, tím lepší je obvykle další průběh tohoto onemocnění. Při prvních známkách a příznacích by proto měl být konzultován lékař. Pokud postižená osoba náhle trpí závažnými zrakovými potížemi, měla by se poradit s lékařem. Obvykle k nim dochází bez zvláštního důvodu a zůstávají trvalé. V nejhorším případě to může být vést dokončit slepota, i když syringomyelie ne vždy ovlivňuje obě oči. Poruchy pigmentace nebo jiné stížnosti na kůži také často poukazují na onemocnění a měly by být vyšetřeny lékařem. Toto onemocnění může být zpravidla ošetřeno praktickým lékařem nebo lékařem. oční lékař. Očekávaná délka života postižené osoby není omezena syringomyelií.
Léčba a terapie
Léčba syringomyelie je primárně zaměřena na zmírnění příznaků. Protože nemoc je spojena s bolestí od počátku, adekvátní ovládnutí bolesti by mělo být zahájeno. Vzhledem k tomu, že syringomyelie je postupná nemoc, fyzická a pracovní lékařství by mělo být prováděno od začátku. Zde se člověk naučí vypořádat se s nemocí a souvisejícími neurologickými deficity a integrovat je do každodenního života. K zastavení syringomyelie nebo ke zpomalení jejího postupu je jedinou možností chirurgický zákrok. Jedná se o neurochirurgický postup k zavedení takzvaného bočníku (trubice) do dutiny, aby tekutina mohla odtékat. Tento postup však s sebou nese určitá rizika, protože zkrat musí zůstat v míše, aby byl zajištěn stálý odtok. Samotný zkrat může také způsobit syringomyelii, protože jako cizí těleso může interferovat s mozkomíšním mokem oběh. Dále, Patogenů může vstoupit přes bočník nebo ránu a způsobit zánět. Dalším chirurgickým zákrokem je FMD (foramen magnum decompression surgery). V tomto postupu je otevření lebka je rozšířena směrem k míše. V tomto procesu jsou odstraněny první dva obratlové oblouky. Pokud je nádor příčinou syringomyelie, je chirurgicky odstraněn. Pokud je kůže míchy slepena, adheze se chirurgicky uvolní, takže mozkomíšní mok může znovu volně proudit. Všechny možnosti léčby však musí brát v úvahu, že syringomyelie není léčitelná a může se vždy opakovat.
Prevence
K dnešnímu dni nejsou známy žádné adekvátní opatření které mohou pomoci zabránit syringomyelii.
Následná péče
Postižení jedinci mají jen velmi málo nebo dokonce omezené možnosti následné péče ve většině případů syringomyelie, protože se jedná o relativně vzácné onemocnění. Aby se zabránilo dalším komplikacím nebo stížnostem v dalším kurzu, měla by postižená osoba v každém případě v rané fázi konzultovat lékaře. Při prvních známkách nebo projevech onemocnění je třeba kontaktovat lékaře. Ve většině případů však syringomyelie způsobuje u dítěte různé deformity, takže dítě je ve svém každodenním životě závislé na intenzivní péči. Obvykle nelze během léčby léčit syringomyelii těhotenství„Různé malformace a deformity lze napravit až po narození dítěte. V mnoha případech jsou osoby postižené syringomyelií také závislé na pomoci a péči jejich vlastní rodiny. To zejména zmírňuje nebo brání možnému deprese a další psychologické rozrušení. I po úspěšné operaci jsou pro kontrolu proudu velmi důležité pravidelné kontroly a vyšetření lékařem stav syringomyelie. Toto onemocnění obvykle nesnižuje délku života pacienta.
Co můžete udělat sami
Syringomyelie není v každodenním životě jako taková okamžitě rozpoznatelná. Proto je obtížné zahájit správnou svépomoc opatření. Když se objeví typické příznaky, měli by rizikoví pacienti v rané fázi navštívit lékaře. Jakmile je pacient diagnostikován, existuje několik způsobů, jak snížit jeho utrpení. Při fyzické námaze a stres zhoršit charakteristickou základní bolest, relaxace přestávky a sedativa poskytnout zlepšení. Nicméně konvenční drogy stejně jako neuroanalgetika často pomáhají pouze dočasně. Proto by pacienti měli být opatrní při fyzických činnostech a věnovat se pouze jemným sportům. Úprava životních a pracovních podmínek je pro ně nevyhnutelná. Ať už jsou pacienti dlouhodobě na nohou, sedí nebo leží, vždy potřebují změnu držení těla. To má nepříznivý vliv na každodenní činnosti a vážně omezuje osoby. Pravidelný denní režim je stěží možný. Proto pravidelné fyzioterapie je nutné po rehabilitaci. V závislosti na průběhu onemocnění a individuální situaci může lékař předepsat psychoterapieTo na jedné straně pomáhá pacientům nemoc akceptovat a na druhé straně poskytuje silnější sebeúctu v každodenním životě.
