Terapie | Schwartz-Bartterův syndrom

Terapie

Terapie vyvolávajícího základního onemocnění je v popředí. Po úspěšné terapii obvykle dojde k spontánnímu uzdravení (spontánní remise) Schwartz-Bartterův syndrom. Symptomatická léčba Schwartz-Bartterův syndrom spočívá v omezení pití (omezení vody), které samo o sobě obvykle vede ke zlepšení příznaků.

Pomalá infuze izotonického (0.9%) nebo hypertonického (10%) solného roztoku (sodík roztokem chloridu) jako kompenzace hyponatrémie. Pokud je solný roztok nalit příliš rychle, může to vést k poruchám vědomí, záchvatům nebo centrální myelinolýze pontinu, při kterých dojde k poškození pláště (myelinová vrstva) nervových vláken, zejména v mozkový kmen (pons). Je třeba také poznamenat, že hyponatrémie je obvykle doprovázena hypokalémie, tj. nedostatek draslík v krev.

Z tohoto důvodu, draslík by měl být uveden navíc, který uvolňuje sodík z buněk a tím pomáhá kompenzovat hyponatremii v extracelulárním prostoru. V případě intoxikace vodou, kromě hypertonického solného roztoku, furosemid (Lasix®), kličkové diuretikum, lze také podávat k vyplavování vody z těla. Schwartz-Bartterův syndrom lze léčit přímo ADH antagonisté, známí jako vaptani. Vaptané se připoutají k ADH receptory v ledvina, čímž blokuje působení ADH a podporuje vylučování vody bez elektrolytů. V srpnu 2009 se Tolvaptan stal prvním a zatím jediným ústním podáním ADH antagonista dostupný v Německu.

Prognóza

Úspěšná léčba základního onemocnění obvykle vede k spontánnímu uzdravení Schwartz-Bartterova syndromu. Prognóza tedy silně závisí na příčině syndromu.

Shrnutí

Schwartz-Bartterův syndrom je způsoben nedostatečně zvýšenou sekrecí ADH s retencí vody a hyponatrémií. Obvykle se vyskytuje jako paraneoplastický syndrom u malobuněčných bronchiálních karcinomů, ale může se také objevit při poruchách centrálního nervu, infekcích nebo jako vedlejší účinek určitých léků. Mezi příznaky patří snížené vylučování moči, přírůstek hmotnosti, závratě, nevolnostztráta vědomí a záchvaty.

Laboratorní diagnostika ukazuje vysoce koncentrovanou moč (vysokou urinosmolalitu) a nepřiměřeně vysokou sodík koncentrace v moči. Na druhé straně je v krev (nízká osmolalita plazmy) s hyponatrémií. Hlavním zaměřením je léčba základního onemocnění. Symptomaticky je Schwartz-Bartterův syndrom léčen omezením tekutin a kompenzací hyponatrémie solným roztokem.