Schwartz-Bartterův syndrom

Synonyma

Syndrom nedostatečné sekrece ADH (SIADH), přebytek ADH, nadprodukce ADH

Definice

Schwartz-Bartterův syndrom je porucha regulace vody a elektrolytu vyvážit, ve kterém nevhodně (nedostatečně) vysoká sekrece antidiuretického hormonu (ADH - hormon, také: vasopresin) vede ke sníženému vylučování vody (zadržování vody) a ztrátě sodík (hyponatrémie).

Frekvence

Předpokládá se, že téměř u všech pacientů může dojít k dočasné nedostatečné sekreci ADH po operaci.

Historie

Schwartz-Bartterův syndrom je pojmenován podle amerických internistů Williama Benjamina Schwartze (* 1922) a Frederic Crosby Bartter (1914-1983).

Příčiny

Existuje několik příčin Schwartz-Bartterova syndromu. V 80% případů se vyskytuje jako paraneoplastický syndrom v malých buňkách plíce karcinomy. Paraneoplastický syndrom popisuje doprovodné příznaky a rakovina onemocnění, které není přímo způsobeno nádorem ani metastáz, ale spíše obrannými reakcemi těla proti nádoru nebo uvolňováním poselských látek, jako jsou hormonů nádorem.

Dalšími vzácnějšími příčinami mohou být poruchy centrálního systému nervový systém (CNS), jako je zápal mozkových blan, encefalitida, nádory nebo traumatické mozek zranění. Pneumonie, tuberkulóza a některá léčiva (např. cytostatika, jako je vinkristin, cyklofosfamid; indomethacin, karbamazepintricyklická antidepresiva, morfium, nikotin, barbituráty) může také vést k tomuto klinickému obrazu. Rovněž se věří, že téměř u všech pacientů může dojít k dočasné nedostatečné sekreci ADH po operaci.

Tyto procesy nebo látky vedou k oddělení regulačního obvodu a tím k dezinhibici sekrece ADH z místa jejího vzniku, zadního laloku hypofýzy (neurohypofýza). Výsledný přebytek ADH způsobuje zadržování volné vody v ledvina, čímž se snižuje objem moči a zvyšuje se tělesná hmotnost. To je často doprovázeno zvýšeným pocitem žízně.

Po distribuci v těle vede přebytek volné vody nejprve k expanzi tekutinového prostoru mimo buňky (extracelulární) a poté, v důsledku koncentračního gradientu tekutin v těle, ke zvýšení tekutiny v intracelulárním prostoru . K tomu však dochází bez zadržování vody v tkáni (otoky). Jako protiregulace k této objemové expanzi dochází ke zvýšení vylučování sodík v moči, který by s ní měl přebírat přebytečnou vodu do moči.

Vylučování sodík (natriuresis) pokračuje, dokud není dosaženo nové rovnováhy; vylučování sodíku pak odpovídá příjmu sodíku. Při absenci příjmu sodíku se tedy také snižuje vylučování sodíku, což zvyšuje zadržování vody a snižuje množství vylučovaného moči. Regulace vylučování sodíku ledvinami je udržována, když je sodík obsažen krev sérum je nízké. Ačkoli koncentrace ADH v krev je v tomto okamžiku v normálním rozmezí, zvyšuje se ve vztahu k nízkým koncentracím jiných látek v krvi v důsledku ředění krve (nízká plazma osmolarita). Neadekvátní sekrece ADH je biochemicky charakterizována krev ředění (nízká plazma osmolarita), nedostatek tekutin v moči (vysoká osmolarita moči) (poměr moči k plazmě> 1) a nízké hladiny sodíku v krvi (hyponatrémie).