Stručné shrnutí
- Co je lupus erythematodes? Vzácné chronické zánětlivé autoimunitní onemocnění, které postihuje především mladé ženy. Dvě hlavní formy: kožní lupus erythematodes (CLE) a systémový lupus erythematodes (SLE).
- Příznaky: CLE postihuje pouze kůži s typickými motýlovitými kožními změnami na částech těla vystavených slunci, SLE navíc postihuje vnitřní orgány (např. zánět ledvin, bolesti kloubů).
- Příčiny & rizikové faktory: Předpokládanou příčinou je porucha imunitního systému. Faktory, jako je UV záření, léky, hormonální změny, stres a infekce, mohou podporovat onemocnění nebo vyvolat recidivu.
- Vyšetření: Odběr anamnézy, kožní a krevní vyšetření. Při podezření na SLE další vyšetření vnitřních orgánů.
- Léčba: Důsledná UV ochrana, léky (kortizon, jiná imunosupresiva atd.), vyhýbání se stresu, prevence infekcí.
Lupus erythematodes (motýlí lišejník) je autoimunitní onemocnění ze skupiny kolagenóz, které obvykle progreduje v recidivách. Jedná se o onemocnění pojiva, která patří mezi zánětlivá revmatická onemocnění.
- Kožní lupus erythematodes (CLE)
- Systémový lupus erythematodes (SLE)
Kromě toho existují některé vzácnější formy lupusu. Patří mezi ně neonatální lupus erythematodes (NLE) a lupus erythematodes vyvolaný léky (DILE).
Kožní lupus erythematodes
CLE obvykle postihuje výhradně kůži. Vyskytuje se v několika podtypech:
- Akutní kožní lupus erythematodes (ACLE)
- Subakutní kožní lupus erythematodes (SCLE)
- Chronický kožní lupus erythematodes (CCLE) – se třemi podtypy, z nichž nejčastější je diskoidní lupus erythematodes (DLE).
- Intermitentní kožní lupus erythematodes (ICLE) – s jedním podtypem.
Systémový lupus erythematodes (SLE)
U této varianty lupusu jsou kromě kůže postiženy i různé vnitřní orgány. Časté jsou například záněty ledvin, plic a srdce. U mnoha pacientů se také objeví bolesti kloubů. Navíc mohou být postiženy svaly. Celkově se průběh onemocnění může u jednotlivých pacientů značně lišit.
Více o této formě onemocnění lupus se dozvíte v článku Systémový lupus erythematodes.
Lupus erythematodes: Incidence
Lupus erythematodes je běžný, ale celosvětově vzácný. Celkově se autoimunitní onemocnění vyskytuje asi u 100 z každých 100,000 0.1 lidí (což odpovídá XNUMX procenta populace). Nejčastěji jsou postiženy ženy v plodném věku.
Lupus erythematodes: příznaky
Diskoidní lupus erythematodes (DLE)
Červeno-šupinaté kožní léze se šíří směrem ven, přičemž se pomalu hojí od středu s odlupováním šupin. Na spodní straně oddělených šupin je vidět rohová zátka. Tento takzvaný „fenomén tapisérie nehtů“ je typický pro diskoidní lupus erythematodes. Oblasti kůže pod oddělenými šupinami jsou tenké, lesklé, bílé a – na ochlupené hlavě – bez srsti.
Subakutní kožní lupus erythematodes (SCLE).
Zaujímá střední polohu mezi kožním lupusem (s diskoidní formou jako nejběžnější podskupinou) a systémovým lupusem:
Za druhé, u subakutního kožního lupus erythematodes mohou být postiženy i vnitřní orgány a v krvi mohou být detekovatelné specifické protilátky – tyto dva symptomy lupusu jsou jinak typické pro systémový lupus erythematodes.
Systémový lupus erythematosus
Přečtěte si více o široké škále příznaků lupusu spojených s touto formou onemocnění v článku Systémový lupus erythematodes.
Lupus erythematodes: Jak nebezpečná je nemoc?
Podle současných znalostí není kožní lupus erythematodes léčitelný. Se správnou terapií včetně pečlivé UV ochrany pokožky se však většinou dají příznaky dobře zvládnout.
Průběh a prognóza systémového lupus erythematodes (SLE) závisí především na tom, které vnitřní orgány jsou postiženy a v jakém rozsahu. Pokud jsou postiženy také ledviny, srdce a plíce, má SLE často těžký průběh. V jednotlivých případech může být lupus dokonce smrtelný. Většina pacientů se SLE má však normální délku života.
Lupus erythematodes: Příčiny a rizikové faktory
Zde je na prvním místě zmínit UV světlo. Dalšími možnými ovlivňujícími faktory jsou hormonální vlivy, protože lupus erythematodes se vyskytuje mnohem častěji u žen a dívek než u mužů a chlapců (u ženského pohlaví podléhá hormonální rovnováha větším výkyvům než u mužského pohlaví). Kromě toho mohou recidivy vyvolat i další faktory, jako je stres a infekce.
Lupus erythematodes: Vyšetření a diagnostika
Vyšetření kůže
Typické kožní změny se vyskytují u různých forem lupusové choroby. Pro diagnostiku je tedy důležitý test lupusu dermatologem. Za tímto účelem lékař odebere vzorek tkáně (biopsie kůže) z postižených oblastí kůže. To se pak pomocí různých metod blíže zkoumá v laboratoři.
Další vyšetření
Krevní testy mohou také poskytnout důležité informace o autoimunitním onemocnění. Například u systémového lupus erythematodes a ve většině případů subakutního kožního lupus erythematodes lze v krvi prokázat specifické protilátky.
Více o komplexní diagnostice této formy lupusu se dočtete v článku Systémový lupus erythematodes.
Lupus erythematodes: Léčba
Léčba lupus erythematodes závisí na formě a závažnosti onemocnění.
Kožní lupus erythematodes: Terapie
Místní terapie
Lokální (lokální) terapií se zánětlivé kožní změny u kožního lupus erythematodes cíleně léčí externě:
- topické glukokortikoidy („kortizon“): Oblasti ohraničené kožními změnami se s výhodou ošetřují topickými kortizonovými přípravky (např. kortizonová mast). Aplikace by měla být co nejkratší z důvodu možných nežádoucích účinků.
- Lokální retinoidy: Lokální léčba těmito deriváty kyseliny vitaminu A (jako je tazaroten, tretinoin) je zvažována u těžkých případů kožního lupus erythematodes.
- Léčba chladem, laseroterapie: Pokud proti kožním změnám nepomohou jiná léčebná opatření, doporučují lékaři ve vybraných případech léčbu chladem (kryoterapii) nebo laserovou terapii.
Systémová terapie
- Antimalarika: Látky jako chlorochin nebo hydroxychlorochin patří mezi nejdůležitější základní léky na kožní lupus. Vzhledem k riziku poškození sítnice se během léčby doporučuje pravidelné oční vyšetření.
- Glukokortikoidy: Užívání kortizonových přípravků by mělo být časově omezeno z důvodu možných nežádoucích účinků. Mělo by být co nejdříve zastaveno postupným snižováním dávky (snižováním léčby).
- Retinoidy: V určitých případech kožního lupusu může být použití retinoidů užitečné. Výhodně se také kombinují s antimalariky.
- Dapsone: Toto antibakteriální a protizánětlivé činidlo předepisují lékaři pro bulózní formu kožního lupus erythematodes (s výjimkou Švýcarska, kde nejsou v současné době registrovány žádné léky na dapson).
U pacientek, které jsou v současné době těhotné nebo kojící, nesmějí být užívány některé léky (např. retinoidy). S tím musí ošetřující lékař počítat při plánování terapie.
Další opatření
Léčba kožního lupus erythematodes zahrnuje důslednou ochranu před světlem: pacienti by se měli vyhýbat přímému slunečnímu záření a používat opalovací krémy s vysokým ochranným faktorem proti UV-A a UV-B záření. Stejně nepříznivé jsou umělé zdroje UV záření (např. v soláriu).
Důrazně se také doporučuje zdržet se aktivního a pasivního kouření. Konzumace nikotinu je považována za rizikový faktor pro kožní lupus erythematodes.
Systémový lupus erythematodes: Terapie
Léčba systémového lupus erythematodes je rozsáhlejší, protože kromě kůže jsou postiženy i vnitřní orgány. Které orgány jsou postiženy a jak závažná je nemoc, se může lišit od pacienta k pacientovi. Podle toho je léčba přizpůsobena individuálně.
Více si o tom můžete přečíst v článku Systémový lupus erythematodes.
Lupus erythematodes: Prevence
Kromě stresu sem patří především intenzivní UV záření (slunce, umělé zdroje UV záření např. v soláriích). Těm byste se měli vyhnout, i když máte onemocnění, protože lupus erythematodes způsobuje, že pokožka je citlivější na sluneční záření.
Užívání vitaminu D se může hodit i preventivně po poradě s lékařem.
O zvláštnostech očkování u imunokompromitovaných pacientů se dočtete v článku Imunosuprese a očkování.
Lupus erythematodes a výživa
Vyvážená strava může zmírnit některé doprovodné příznaky systémového lupus erythematodes. Například bolestem kloubů lze předejít pravidelným přidáváním ryb do jídelníčku.
