Synonyma
PolymyositidaDermatomyozitida je zánětlivé onemocnění kůže a kosterního svalstva. Kromě toho orgány, jako je ledvina or játra může být ovlivněn. Dermatomyositida se také nazývá fialové onemocnění, protože je primárně patrné fialovým zarudnutím v oblasti očních víček.
Frekvenční distribuce
U dermatomyozitidy existují dvě fáze, ve kterých k onemocnění dochází. Na jedné straně se to může objevit v dětství mezi pěti a 14 lety. Přibližně 0.2 / 100.
Postiženo je 000 obyvatel / rok. Častěji se však toto onemocnění vyskytuje ve věku od 35 do 65 let, zde většinou v důsledku nádorového onemocnění nebo před ním. Incidence je 0.6 - 1.0 / 100,000,000 50 XNUMX obyvatel / rok. Dermatomyozitida je proto velmi vzácné onemocnění, přičemž ženy jsou postiženy častěji než muži. Většina onemocnění se projevuje u žen ve věku XNUMX let, obvykle s predispozicí k nádorovým onemocněním.
Příčiny
Přesná příčina (etiologie) onemocnění dosud není jasná. Předpokládá se, že se jedná o imunologické onemocnění. To znamená, že tělo produkuje autoprotilátky namířené proti struktuře těla.
Při dermatomyozitidě tělo produkuje autoprotilátky proti specifické struktuře nalezené v kůži a kosti, a to Kolagen. Kolagen je protein, který se nachází v našem pojivové tkáně a zajišťuje, že naše pokožka je elastická a přesto mechanicky odolná. Zároveň poskytuje velkou stabilitu v kosti a přesto zajišťuje určitou flexibilitu.
Kromě kůže a kosti, Kolagen se také nachází ve struktuře zubů, chrupavka, šlachy a různé vazy. Kolagen je proto „univerzální protein“ s mnoha různými podtypy, které plní svou charakteristickou funkci v příslušné tkáni. V šlachynapříklad kolagen je uspořádán paralelně a má tak enormní tahovou sílu.
V pokožce je kolagen zesíťován, aby byla zajištěna vysoká pružnost. Protože u dermatomyozitidy, protilátky jsou namířeny proti složkám kolagenu, také se mu říká kolagenóza. Předpokládá se, že vývoj takové kolagenózy podporuje psychický stres, genetická predispozice a vystavení slunečnímu záření.
Protože kolagen se nachází v každém pojivové tkáně a každý orgán, každý orgán může být ovlivněn. Existují však také případy omezené na svaly nebo kůži. Pokud je ovlivněn pouze sval a žádný jiný orgán nebo pojivové tkáně, tomu se říká polymyositida.
Je důležité vědět, že dermatomyozitida je obvykle doprovázena nádorem, tj. Neoplazií. U žen je to často rakovina z vaječníky (karcinom vaječníků). Není jasné, zda rakovina je příčinou dermatomyozitidy nebo zda se nejprve vyvine dermatomyozitida a poté se vyvíjí rakovina.
I když není známa přesná příčina, je-li přítomna dermatomyozitida, vždy je třeba ji otestovat rakovina. U dětí, u kterých se rozvine dermatomyozitida, je situace odlišná. Toto je často nemoc způsobená viry a téměř vždy doprovázeno svalovou slabostí. The viry (pravděpodobně viry Coxsacki) spouští autoimunizaci, tj. obrannou reakci těla na vlastní kolagenové složky těla.
